脑子进脂肪了小儿颅内脂肪瘤一例

颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。很少有临床症状。现结合Liao博士在auntminnie上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

6岁女孩，新发失神发作。

影像学检查

图1.横断位T1

图2.矢状位T1

图3.横断位T2

影像学发现

MRI示小脑蚓部与下丘脑之间，四叠体池内见类圆形长T1、长T2信号，呈轻度分叶状。可见轻度占位效应。病灶在压脂序列上为低信号。余脑内未见异常。

鉴别诊断

颅内脂肪瘤，硬脊膜不典型增生，皮样囊肿，畸胎瘤，亚急性出血，脂肪分化肿瘤

诊断

颅内脂肪瘤

病例要点

颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。大约55％的病例可与各种脑畸形并发，其中最常见的是胼胝体异常。颅内脂肪瘤很少表现为颅神经病变。外侧裂脂肪瘤罕见，可引起癫痫发作。

多位于中线位置，约有80％为幕上和20％为幕下。幕上者可位于纵裂（45％）、四叠体池（25％）或鞍上池（14％）。幕下者可位于桥小脑角（9％）。

影像学特点

影像学检查发现边界清楚、分叶状、无强化脂肪肿块。CT上多在典型部位可以观察到脂肪瘤。脂肪瘤可有钙化，常见于肿块较大者。在MRI上，肿块呈典型的脂肪信号，T1、T2均为高信号，压脂为低信号。胎儿和新生儿头颅超声示脂肪瘤为大脑中线部位的高回声病灶。影像学检查还可以发现合并的其他异常。

治疗

通常不需要治疗，因为肿块多为良性，几乎不生长。长期大剂量使用类固醇可致肿瘤大小发生变化并产生相应症状，因此这种情况下需要考虑间断使用类固醇药物。

编辑：张秦溪