那些年,我们看过的皮肤病21
那些年，我们看过的皮肤病(21)
医院
余音，冯林，张颖，郝进，刁庆春
46岁男性，右胸部多发丘疹伴疼痛20+年
PE：右胸部见簇集性分布的粟粒至黄豆大小的丘疹、结节，呈淡紫红色圆形或椭圆形，轻度隆起皮面，表面光滑无破溃，压痛（+）。
您的诊断？
1
丛状血管瘤？
2
毛发平滑肌瘤？
3
血管球瘤？
组织病理
组织病理：表皮大致正常。真皮深层可见一界限清楚的嗜碱性团块，其内可见腔隙形成及出血。
组织病理
组织病理：肿瘤团块由2种细胞组成，一种细胞核大、淡染，位于肿瘤团块中央，另一种细胞核小、深染，排列在团块的周边，不呈栅栏状排列。
组织病理
组织病理：可见导管分化，间质疏松，有粘液及血浆渗出。
最终诊断：
多发性小汗腺螺旋腺瘤
小汗腺螺旋腺瘤
小汗腺螺旋腺瘤（Eccrinespiradenoma，ES）是一种临床上相对常见的外泌汗腺源性的良性肿瘤，通常表现为紫红色疼痛性丘疹、结节。多发性小汗腺螺旋腺瘤临床罕见，现有的数量不多的文献报道通常是获得性或散发病例。多发性ES可排列成线状、带状、痣样，或沿blaschko线分布，其原因尚不清楚。Yoshida等在一个35例较大样本量的回顾分析中指出，本病女性较男性多见（男女比例1:3），平均年龄（29.8±16.2）岁，直径0.1~4.5cm。
本例具有经典的ES组织病理学表现，肿瘤位于真皮内，不与表皮相连，由界限清楚的嗜碱性团块构成，团块有2类瘤细胞成分，一类细胞核大、淡染，位于肿瘤团块中央，另一类核小、深染，排列在淡染细胞的周边，不呈栅栏状排列，团块内有管腔形成。结合单侧解剖部位、限局性簇集性分布的临床特点，本例患者可诊断为多发性小汗腺螺旋腺瘤。
免疫组化上显示肿瘤细胞表达IHK-4，表明是小汗腺来源，另外，阳性的表达CK7、CK8、CK18、CEA及EMA。
本病预后大多良好，仅有少部分恶变的报道。单发的病例以手术完整切除最为理想，多发的皮疹手术不易切净，国外有放射和二氧化碳激光治疗的案例。
小汗腺螺旋腺瘤：经典的单发紫红色疼痛性结节。（图源自Mckee）
小汗腺螺旋腺瘤：病理示真皮内界限非常清楚的嗜碱性肿瘤细胞团块和小叶。
小汗腺螺旋腺瘤：特征性的两种细胞成分及导管分化。（图源自Mckee）
鉴别诊断
多发性小汗腺螺旋腺瘤通常以多发的、疼痛的皮下丘疹、结节为主，临床上易误诊为多发性脂囊瘤、黑头粉刺痣以及一系列疼痛性皮肤病，如血管脂肪瘤、毛发平滑肌瘤、血管球瘤、丛状血管瘤等等，大部分疾病可以在组织学上鉴别开来。有时病理学上可与血管瘤及血管球瘤类似，血管内皮细胞或血管周皮细胞的增生、真性的血管腔形成以及没有导管分化，可资鉴别。部分情况下，小的皮损内有时导管分化不明显，肿瘤团块可被误认为集合淋巴结，免疫组化CEA、EMA的表达，可以证实有无管腔的形成。
结语
小汗腺螺旋腺瘤是临床相对少见的汗腺良性肿瘤，多表现为单发性紫红色丘疹、结节，有触痛及自发痛；皮损多发者罕见，临床表现为多发性疼痛性丘疹，可带状或簇集性分布，临床表现有时类似黑头粉刺痣，但后者无自觉症状可鉴别。临床遇到带状或簇集性丘疹性损害，伴显著触痛及自发痛者，需要考虑到本病可能。确定诊断需要组织病理活检。
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