四大痛性皮下结节第二集皮肤血管平滑肌

来源：为病寻理慧海拾穗

　　概述

　　血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）是一种周界清晰的良性肿瘤，由成束的成束平滑肌和厚壁血管组成，位于皮下或真皮深层内，属皮肤痛性小结节之一，组织学上可与肌周皮细胞瘤有延续性。同义词包括血管肌瘤（angiomyoma）和血管平滑肌瘤（vascularleiomyoma）。

　　临床表现

　　本瘤约占浅表平滑肌瘤的25%，多发生于30～60岁成年人。好发于下肢，其次是上肢，尤其是手和手指；临床上表现为缓慢生长的孤立性小结节，近半数病例有疼痛，部分病例可因温度刺激（如寒冷或风吹）、施压、怀孕或月经期加剧。

　　大体形态

　　周界清晰，类圆形，直径1～2cm，切面灰白色，有光泽。可有钙化。

　　组织形态学

　　由分化成熟的平滑肌束和厚壁血管组成，可分为实体型、静脉型和海绵状型三种亚型：①实体型（solidtype）最常见，病变内血管虽数量较多，但口径多较小并呈裂隙样，周围围绕分化成熟的平滑肌细胞。有时肿瘤内可见退变的钙化灶或脂肪组织，而瘤细胞成分相对稀疏，尤其见于老年患者；②静脉型（venoustype）内的血管为厚壁静脉型血管，平滑肌常围绕血管呈漩涡状排列，瘤细胞与血管壁平滑肌细胞之间可见移性；③海绵状型（cavernoustype）内的血管由扩张的海绵状血管组成，间质可黏液样或玻璃样变性。

　　少数病例内可含有脂肪成分，但不能诊断为“皮肤血管平滑肌脂肪瘤”，因肿瘤与肾脏或腹膜后的血管平滑肌脂肪瘤之间并无联系，临床上患者也不伴有结节性硬化等症状。

　　除上述经典形态外，另有一小部分肿瘤瘤细胞呈上皮样，也称为上皮样血管平滑肌瘤；少数肿瘤内还可见成片的圆形周皮细胞成分，形态学上类似血管球瘤；偶尔瘤细胞的核可增大、深染，但无核分裂象，可能代表一种退变，与共质性平滑肌瘤或奇异性平滑肌瘤相似；少数病例形态上与血管周皮细胞瘤可有移行或重叠。

　　FigureAngioleiomyoma.Thesesubcutaneoustumorsare 　　Figure.Thisangioleiomyomadisplayedanunusualplexiformgrowthpattern(A，B),withvascular 　　Figure.AngioleiomyomaonHEstainshowingblandcytology(A),

　　interveningslit-likevessels(B),focalthicker-walledvesselsonHE(C),diffusepositivityfordesmin(D)andvesselshighlightedby

　　CD31at×magnification(E,F).

　　免疫表型

　　平滑肌束表达a-SMA、MSA、h-CALD、calponin、desmin和IV型胶原，不表达HMB45。

　　分子遗传学

　　包括6q21-23和21q21丢失，13号染色体呈单倍体，及10（X;10）（q22;q23.2）。部分病例22q11.2丢失和低水平的Xq扩增。

　　治疗及预后

　　局部切除，良性肿瘤，极少复发。

　　PediatricAcralAngioleiomyoma:ReportofanUnusualCaseandReviewoftheLiterature..

　　王坚.软组织肿瘤病理学，.

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