第课1115影像群集

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一名27岁的孕妇，妊娠6周行?B?超检查时发现单侧高回声病变。1?周前行该项检查显示无异常。7?天后胎儿出生，第一天即有癫痫发作。图?1：产前超声检查。产前超声波检查显示在大脑的轴向上，左大脑半球白质有一个较大的回声病灶（如箭头所示）图?2：出生后?2?天的头颅?MRI。头颅横断面?MRI?T2?像（图?A）和梯度回波图像（图?B）显示额叶和顶叶白质深部脑实质大面积出血。头颅矢状面?MRI?T2?像（图?C）显示在额叶脑室周围白质有一线形低信号病灶，沿着侧脑室边缘分布由于持续的癫痫发作和颅内压升高，婴儿??天后死亡。磁共振成像显示为典型的脑深静脉（DMV）血栓形成继发出血性梗死。扇形辐射出血是?DMV?血栓形成独特的影像学表现。血栓前检查发现抗凝血酶?III?缺乏。这些扇形分布的特征性病变，包括额叶白质病变在内，可与新生儿其他较常见原因导致的脑出血相鉴别，如基质出血（Germinal?matrix?hemorrhage）。颅内静脉系统血栓形成(cerebral?venous?sinus?thrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%～1%。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。头痛是CVST的最常见症状，约90%的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。静脉(窦)血栓既可直接导致小静脉和毛细血管压力增高，也可通过减少脑脊液吸收而促使颅内压增高，最终引起脑动脉灌注减少和血脑屏障破坏，出现缺血性损害以及细胞毒性或血管源性水肿，甚至可因血管壁破裂而出现脑实质出血。在有血栓形成倾向的患者中，血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，减少脑脊液吸收而产生所谓"良性颅内高压征"。男性，0岁，反复头痛。(A)?水平位?CT?显示中央颅底病变破坏斜坡（箭头所示）与左侧蝶腭骨窝（光箭头所示）；（B）瘤体呈?T2?高信号（箭头所示），已侵犯左侧蝶腭骨窝（光箭头所示）；（C）冠状位增强?T1?像可见异质性信号异常（箭头所示）。图?2.?“拇指压征”。（A、B）失状位头颅?MRI?可见以蝶骨体为中心的颅底病灶?T2?高信号（A?图箭头所示）。瘤体破坏骨质并向后侵犯延伸至脑桥腹侧和脚间窝池。脑桥腹侧的凹陷（光箭头所示，图?A）则为具有特征性的“拇指压征”（图?B）。最后诊断：脊索瘤脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。脊索瘤在所有的恶性骨肿瘤中占?2%–4%，好发于中轴骨；发病年龄通常为?20-40?岁，约5%的患者累及蝶骨-枕骨区域。男女发病率比例约为?2:1。脊索瘤的临床表现多因瘤体占位引起。影像学检查通常可见中线偏移和异质性钙化。头颅?MRI?呈?T2?高信号，表现为蜂窝状异质性信号增强（图?1）。脑桥的压痕使其外观呈现特征性的“拇指压征”（图?2）。该影像学表现，须与软骨肉瘤脑转移相鉴别。女，4岁，无明显诱因阵发性腹痛最后诊断：右肾上极错构瘤本例特殊之处：病灶大部分外生，位于右肾上腺区，含脂肪，易误诊为肾上腺髓样脂肪瘤。正常右肾上腺可见，位于病灶前上方。增强扫描病灶内可见明显强化的迂曲增粗血管。病灶与右肾上极皮质局部关系密切。男性，5岁，右髋疼痛4年，加重伴跛行半年。病理结果：（右股骨头、颈）骨巨细胞瘤轻度膨胀的溶骨性骨质破坏区，其内可见不规则形骨脊，局部边缘硬化病变内密度较均匀（约54Hu），未见钙化不规则等长T1长短混杂T2异常信号灶，周围未见明显软组织肿块，关节腔内见少量积液。

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