头条婴儿痉挛症的药物治疗
综述目的婴儿痉挛症（infantilespasms，IS），又称West综合征，为常见的癫痫性脑病，其特征为痉挛样发作及脑电图高峰节律紊乱或变异（非典型）高峰节律紊乱。
综述方法对近期与IS相关的文献进行检索与回顾，总结IS药物治疗的新进展。
最新进展促肾上腺皮质激素（ACTH）、口服糖皮质激素、氨己烯酸（VGB）是目前治疗IS的一线药物。早期诊断，早期（起病1个月内）有效治疗可能在改善远期智力发育方面具有重要意义。患者对大剂量西罗莫司冲击治疗的临床耐受性良好，该药可延缓疾病进展，可能取代VGB成为结节性硬化症（TS）所致IS的首选药物，在治疗TS及非TS所致IS方面有良好的应用前景。
总结皮质激素和VGB仍是IS的一线治疗药物，对于TS所致IS，首选VGB治疗；对于其他原因IS，皮质激素的治疗效果优于VGB，起效也更快。对于隐源性IS，ACTH改善认知的效果优于VGB。当一线药物无效或为治疗禁忌时，可使用其他类型的皮质激素和抗癫痫药物（二线药物）。
引言
婴儿痉挛症（infantilespasms，IS），又称West综合征，为常见的癫痫性脑病，其特征为痉挛样发作及脑电图（EEG）高峰节律紊乱或变异（非典型）高峰节律紊乱。EEG高峰节律紊乱表现为杂乱、高幅的间期放电，被认为是电持续状态。正电子发射计算机断层扫描（PET）显示，持续性癫痫期间患者存在显著的高代谢活动[1]。痫性放电可影响精神行为发育，痉挛控制不良患儿的认知能力通常较差。因此，就患儿远期认知预后的改善而言，及时消退这种持续性痫性放电非常重要，临床医师对此应高度重视。
年国际抗癫痫联盟（ILAE）分类和术语委员会推荐，采用遗传性、结构或代谢性、未知病因分别替代特发性、症状性、隐源性等术语对癫痫进行病因学分类[2]。病因是影响IS预后的最重要因素[3]，据报告，本病有多种潜在病因[4]，病因亚组包括代谢性疾病[5]、巨细胞病毒感染[6]、隐源性[7]和结节性硬化症（tuberoussclerosis，TS）[8]等。有研究者也发现，越来越多的基因突变与IS相关，相关基因包括ARX、CDKL5、FOXG、GRIN1、GRIN2A、MAGI、MEF2C、SLC25A22和15q11q13[9]。
需要强调的是，若在起病1个月内获得有效治疗，则几乎%隐源性IS患儿的认知水平可恢复正常[10]，20%的症状性IS患儿也可能有较好的预后[11]。随着现代检测方法的进步，染色体异常和皮质发育异常的检出率增加，故隐源性病例不断减少。本文对近期与药物治疗IS相关的文献进行检索与回顾，总结药物治疗最新研究成果的临床实用价值。
IS治疗药物及效果评价
年以来，促肾上腺皮质激素（ACTH）一直是首选的IS治疗药物。治疗IS时，很少应用其他皮质激素（泼尼松、泼尼松龙和氢化可的松）。迄今，除氨己烯酸（VGB）外，缺少其他有效的抗癫痫药物（AED）。4年美国中枢神经研究学会发表IS治疗指南，并在近期对指南进行了更新[7]。检索MEDLINE和EMBASE两个数据库，发现2年至年间发表的IS药物治疗相关研究共篇。循证医学的证据质量分级见表。多数临床研究仅白癜风症状北京最好白癜风医院哪家好
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