背部皮下软组织肿块

患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院.

T1WI压脂

T2WI压脂

T2冠状位

DWI

T1压脂+增强

T2压脂

影像表现：

左肩背部MRI增强扫描：

左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，T1WI及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。

矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。

影像诊断及建议:

左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？

手术过程：

患者先取仰卧位，全麻生效后置俯卧体位，于术区常规消毒铺单，取肿物表面纵行切口，长约10cm，依次切开皮肤、皮下组织，探查肿瘤位于左侧背部脊柱旁，竖脊肌与斜方肌之间，形态不规则，见分叶，剖开肌肉，见肿瘤包膜完整，大小约10.5*5.5*4.0cm,上端约平颈5椎体下段水平，下段约平胸3椎体正中水平，肿瘤上端部分组织入椎间孔，书中请脊柱外科袁亮主任上台协助，考虑为外周神经源性肿瘤，沿肿瘤薄膜仔细将其游离至肿瘤上端，入椎间孔部分以神经剥离子将其完整剥离切除，送术中冰冻，结果回报：考虑为梭行细胞瘤，部分为轻到中度异性增生，确诊待石蜡，冲洗创面，置引流管，清点纱布，逐层关闭切口。

病理：

大体检查(MacroscopyDescription):

送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血.

镜下所见(MicroscopeFeature):

瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。

病理诊断(PathologyDiagnosis)：

（背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。

神经鞘瘤：

神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。

临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。

病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜,由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(AntoniA区)与排列疏松的黏液样基质区(AntoniB区)。

影像表现

CT表现：

①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松,间质成分多,细胞间水肿液及黏液成分较多；另外,神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少,这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高,边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关,也与肿瘤细胞排列有关。

MRI表现：

神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T1WI呈均匀等信号,T2WI为轻度不均匀高信号,增强扫描呈轻度不均匀强化，中心强化为著；有囊变者T2WI为明显不均匀高信号,增强扫描呈显著不均匀强化。典型表现：①靶征②神经出入征③脂肪包绕征及脂肪尾征

恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST):

并非都起源于神经鞘细胞，WHO软组织肿瘤分类将来源于外周神经、神经纤维瘤恶变或显示神经鞘膜分化的梭形细胞肉瘤采用MPNST命名。MPNST约占软组织肉瘤的10%。MPNST有3种发生形式：①一半病例系散发性，原发于大神经干;②另一半病例系继发于神经纤维瘤病Ⅰ型恶变;③再有极少数病例系发生在其它肿瘤放射治疗后，或神经鞘瘤、节细胞神经瘤的恶变。

散发病例与继发于神经纤维瘤病Ⅰ型恶变病例在发病和肿瘤部位上有所差别,前者发病高峰年龄为50～59岁,女性较多见；常发生于肢体和躯干,头颈部少见。后者发病高峰年龄为10～15岁,男性多见；常发生于躯干和头颈部,肢体少见

临床表现:

呈进行性增大的无痛或疼痛性肿块，当累及神经时表现为感觉异常、肌无力、放射痛等，可伴有神经支配肌肉的萎缩病理特点:瘤细胞大多呈梭形,具有多形性且含有明显的病理性核分裂像,肿瘤内往往可见坏死区域,免疫组化标记肿瘤细胞S-常呈阴性.

MRI表现：

恶性神经鞘瘤一般较大,大于10cm时要高度怀疑恶性的可能；边界不清，可呈分叶状，信号不均匀，囊变多见，靶征罕见，增强扫描呈不均匀显著强化，且周围强化为著。

鉴别诊断:

脂肪肉瘤：脂肪肉瘤为肉瘤中最常见的一种类型，来自原始间充质组织，多发生于大腿及腹膜后的深部软组织，极少从皮下脂肪层发出。脂肪肉瘤分为分化成熟型（包括脂肪瘤样脂肪肉瘤和硬化型）、黏液型、多形性、去分化型和圆细胞型，脂肪肉瘤分化较差时，瘤体内较难发现脂肪密度，两者鉴别困难，多根据肿瘤长轴与神经关系、脂肪肉瘤特点鉴别（见第一期脂肪肉瘤特点）。

神经纤维瘤：肿瘤可发生于周围神经的任何部位，主要累及皮肤浅表神经，多见于躯干、四肢、头颈皮肤及皮下组织，也可发生在神经末梢或沿神经干的任何部位。神经纤维瘤MRI多表现为不规则分叶状肿块，无包膜，边界不清，包绕周围神经生长，信号不均匀，可有靶征，增强扫描不均匀显著强化。伴神经纤维瘤病时，神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶无囊变，一般无神经出入征、脂肪包绕征、脂肪尾征。

良性神经鞘瘤：①靶征：其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;②神经出入征：提示该肿瘤为神经源性肿瘤;

③脂肪包绕征和脂肪尾征：纤维组织肿瘤和肌肉组织肿瘤多无此征象,血管组织肿瘤可伴有脂肪组织存在,但多呈不规则状,而非薄层包绕状或在肿瘤上下两极形成尾状

恶性纤维组织细胞瘤：多发于中老年人，大部分位于深部组织内，呈结节状，无包膜，肿块形态一般不规则，MRI表现边界一般清晰，少数呈浸润性生长，病变内部多见T1WI，T2WI均呈等、低信号的纤维组织。

滑膜肉瘤：多见于青壮年，病灶信号不均，病变早期钙化较高。T2WI压脂序列可有特征性的：”铺路石”征,有时与恶性神经鞘瘤鉴别困难，需要结合病理学检查。

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