淋巴血管平滑肌肉增生症Lymphangi

简介：

淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性间质性肺疾病。目前病因未明，主要发生于育龄妇女。最常见的症状是呼吸困难，早期多诊断为哮喘，随著病情进展确诊或诊断为肺气肿。临床上几乎所有的患者都主诉呼吸困难，也可表现咳嗽、胸痛、咯血等，约50%并发自发性气胸，常反覆或双侧同时发生。若平滑肌细胞增生导致淋巴管破裂或胸导管阻塞，可引起乳糜胸，肾脏受累可出现肾功能改变。其肺功能的改变为肺容积增大，阻塞性或混合性通气功能障碍，影像学表现在早期可完全正常或仅出现气胸，晚期出现严重的肺气肿样改变，少数出现乳糜胸胸腔积液。胸部高解析度电脑断层（highresolution







































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