病例87结果与讨论病灶位于腹腔还是腹膜后

影像表现:

上腹部类圆形混杂密度灶,增强扫描不均匀强化,边界清楚,大小约为14.5×16.3cm,肝脏明显受压,与肝脏分界清楚.胰腺、胃腔受压移位。肝左内叶小圆形低密度灶，界清，大小约为1.2cm。肝右叶多发斑点状钙化灶。右肾区未见肾脏影。

术中所见：

肿物约25cm×20cm×20cm。占据整个右上腹，将肝脏向上挤压变薄，下腔静脉被挤压至左侧，右肾挤压变形，与肿物关系密切，粘连严重。

病理结果：

大体检查：送检肿物已剖开,20×16×13cm,表面大部分光滑,局部可见少量肝样组织,肿物切面灰黄色,部分呈胶冻样,局部灰红色。

病理诊断：病理诊断：肿瘤细胞为圆形的原始间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞，散在分布黏液样基质中，间质内有丰富的分枝状血管，符合黏液样脂肪肉瘤（如图1）。图1

该患者于手术2年后复发（如图2-3），再次手术病理结果相同。

图2

图3

病例讨论：

1、腹膜后肿瘤：

腹膜后肿瘤是指起源于腹膜后潜在腔隙，并除外起源胰肾肾上腺等实质脏器的肿瘤。虽然此类肿瘤在全身肿瘤中的发病率较低（约占全身肿瘤的0.07%～0.2%左右），但恶性者多见，而且种类繁多，常见来源有以下几种：间叶组织来源（血管、脂肪、淋巴、平滑肌等）、神经组织来源及胚胎残余组织来源，其中间叶组织来源的肿瘤最为常见。由于其组织学来源的多样性，加上腹膜后与腹腔部分脏器、结构的特殊毗邻关系，在日常影像诊断工作中对于此类肿瘤的定位及定性有时候会存在一定的难度。笔者通过查阅既往文献及观察平时工作中所遇到的病例，认为以下征象有助于对于腹膜后来源肿瘤的定位：①肿瘤推移十二指肠、结肠、胰腺、肾脏、肝后缘等脏器向前向外移位;②肿瘤包裹或推移腹主动脉、下腔静脉、脾静脉、肾静脉等向前或对侧移位;③肿瘤与腹后壁或盆壁肌肉间的脂肪间隙消失，腰大肌受压变形或脊柱受侵犯椎间孔扩大等。而各类肿瘤的定性诊断则既要根据各肿瘤好发部位以及由于成分不同导致的CT值或MRI信号的不同来综合分析。如脂肪瘤或脂肪肉瘤以脂肪密度为主，MRI多以短T1长T2信号为主，神经鞘瘤多位于脊柱周围，可与神经根相连，常伴有椎间孔的扩大而是否为恶性又主要依靠生长行为来判断，是否侵及周围组织，边界是否清晰以及是否存在淋巴结肿大的情况等等。

2、腹膜后脂肪肉瘤：

脂肪肉瘤为肉瘤中较常见的一种类型,也是腹膜后最常见的恶性肿瘤之一。对于其病因学一直未有结论。有关报道发现脂肪肉瘤易于在瘢痕组织发生,而放疗可诱发此病,并提出该肿瘤与EB病毒、巨细胞病毒感染有密切相关性。脂肪肉瘤来自原始间充质组织，多发

生于大腿及腹膜后的深部软组织，极少发生于皮下浅表脂肪组织，多见于40岁以上成人,50-60岁为高发年龄段。发生于腹膜后的脂肪肉瘤多为无痛性、缓慢生长的肿块,在20cm之前常无明显症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等。起源于肾周间隙的肿瘤常常继发肾扭转、移位。腹膜后的脂肪肉瘤术后极易复发，由于肿瘤生长部位重要血管、神经较多，而且又邻近其他脏器,同时肿瘤瘤体较大,使得肿瘤的切除较为困难。按照WHO肿瘤病理学及遗传学分类:软组织肿瘤()的有关描述,脂肪肉瘤可分为非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤。其中高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤2类。本病例中病理结果示病变为黏液性脂肪肉瘤，其组织学特点为由一致性圆形或椭圆形原始的非脂肪性间叶细胞、数量不等的小型印戒样脂肪母细胞、明显黏液样间质和特征性芽枝状血管构成细胞外黏液常形成大黏液湖,间质内有丰富的纤细网状毛细血管网。正常情况下，脂肪组织来源的肿瘤CT及MRI的典型表现为含有大量的脂肪成分，如果脂肪内见条索状软组织成分则考虑脂肪肉瘤，病变脂肪含量常占肿瘤组织的75%以上,非脂肪成分表现为不规则增厚的间隔或局灶性结节或无定形软组织,后者一般不超过2cm。而尚有文献曾报道过，极个别病例中肿瘤内缺少明确的脂肪成分，代之以稍高密度的软组织成分的脂肪肉瘤。位于腹膜后的脂肪肉瘤瘤体常较大，容易沿筋膜和组织器官间隙生长，包饶推挤或侵犯邻近器官。而对于黏液型脂肪肉瘤而言，由于其内可含有大量的黏液，因此在CT或MRI平扫检查时，可呈类似囊性的占位,内含大量液性密度或信号影，CT值20~30Hu，于MRI上显示为长T1长T2信号，病变周围有包膜，包膜厚度较均匀，但略显粗糙。增强扫描后囊内出现云雾状强化，即组织学提示的间质毛细血管网，囊壁亦可见强化。

本例病例的影像学特点：本例患者，在我院进行两次手术治疗后，第三次复发行上腹部CT增强扫描于上腹部发现一巨大囊性占位性病变，其内看见絮状稍高密度影。术后病理结果提示，该病变为来源于腹膜后的黏液型脂肪肉瘤。如不结合相关病史，很容易将其误认为是来源于肝脏的病变。但分析这一不典型位置的不典型病例，确实也可以发现有助于其定位及定性的影像学依据。首先，病变体积巨大，生长方式表现为压迫周围脏器（胰腺、胃腔）的同时，有表现出向组织器官间隙蔓延的特点，并包绕部分胰腺及胃腔；其次如病变为肝脏来源，肝脏首要表现为肝脏整体或某一叶体积的增大，而从现有影像表现分析来看，肝脏体积并没有明显的增大，部分区域还是呈现受压的改变，另外利用CT重建技术矢状位显示病变后缘与邻近结构呈明显钝角宽基底相交，接触面积较大，前方肝脏明显被推挤，部分肝脏表面向下塌陷，笔者认为，如果病变来源于肝脏的话，更有可能在其后缘以锐角形式与邻近结构相交；最后病变内部散在絮状的稍高密度影，增强后看见明显强化，这一点又符合黏液型脂肪肉瘤内间质毛细血管网的强化特点，同时肿瘤内部不仅仅存在液性密度影，还可以测量到少量脂肪密度，更支持脂肪来源恶性肿瘤的诊断。与典型的腹膜后脂肪肉瘤相比，此例肿瘤起病位置稍靠上、靠前，且与肝脏关系较为密切。造成这种情况的原因，笔者认为可能由于以下情况造成：1、肿瘤本身复发位置靠近胰腺附近的腹膜后，随着肿瘤增大，逐渐向上延伸，通过肝脏裸区累及肝脏顶部；2、肿瘤由于前两次累及肝脏顶部区域，此次在此基础上复发，并向下延伸，形成这一巨大占位。

后腹膜常见巨大囊实性肿瘤的鉴别诊断：

（1）肝内脂肪肉瘤：本文病例首先应与原发与肝内的脂肪肉瘤相鉴别，本文病例难在定位，由于都是脂肪来源，有时依靠常规影像学检查来进行定位存在一定困难，特别是肿瘤特别巨大，严重压迫周围组织，累及范围较为广泛时。笔者认为：如肿瘤来源于肝内，病变大部分应位于肝脏内部，肝脏整体或某一叶体积明显增大，后种情况更可以检测到另一叶被推挤移位的征象，而本病与肝组织相交区域相比整个病变体积来说较少。此外，笔者还认为通过CTMPR重建或MR成像多体位成像更有助于观察病变与肝脏及其他组织的毗邻关系，更有助于定位诊断。

（2）腹腔巨大囊肿：腹腔内囊肿无论何种来源，当较大时均会引起一定的压迫症状。一般情况下囊肿多呈类圆形，其内成分较为均一，部分可以钙化，囊内CT值多为液体密度值，MRI多为类圆形长T1长T2信号影，部分由于内部还有蛋白质或者出血可以引起CT值升高或MRI信号的改变。位于实质脏器内的囊肿边界较为锐利。增强扫描多无明显强化。而本病例病变内CT值较高，其内密度不均匀，可见多发絮状稍高密度影，增强明显强化。

（3）错构瘤、畸胎瘤等：这些肿瘤来源于多个胚层，成分复杂，除脂肪外还可含有骨质、腺体、毛发或钙化等，而含脂肪成分较多的脂肪肉瘤成分较单纯与之鉴别起来并不困难。

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