每日一例中华病理学杂志伴有淋巴套结

图1肾脏神经鞘瘤，肿瘤与肾组织分界清楚，包膜下方可见淋巴套，内见生发中心形成，肿瘤内可见带状淋巴细胞浸润并见生发中心形成，肿瘤内可见玻璃样变的厚壁血管HE低倍放大；图2肿瘤细胞呈梭形，束状分布，细胞核呈椭圆及杆状，部分区域可见旋涡状结构HE中倍放大；图3肿瘤细胞S-蛋白阳性EnVision法中倍放大

患者男，65岁。因查体发现左肾盂占位2个月于年3月入院。B超示左肾低回声结节，定性困难；腹部强化CT示左侧肾窦内可见大小约23mm×30mm×25mm不规则软组织肿块影，增强后呈轻度延迟强化，肿块前缘与肾实质分界欠清，相邻肾盂受压变窄，考虑肾盂癌可能性大，诊断为左肾盂肿瘤。全身麻醉下行左肾根治性切除术。

病理检查：送检左肾大小11cm×6cm×4cm，附带输尿管长9cm，直径0．5cm，于。肾下极近肾盂处肾实质内见一结节状肿物，肿物最大径2．5cm，近似球形。肿瘤边界清楚，切面灰黄色，质中。镜下观察：肿瘤有一薄的纤维性包膜，与肾组织分界清楚，包膜下方可见由淋巴细胞构成的淋巴套，淋巴套内可见生发中心形成(图1)，肿瘤内部亦可见带状淋巴细胞浸润并见生发中心形成。

肿瘤细胞呈梭形，束状分布，部分区域可见旋涡状结构(图2)，核呈椭圆形、杆状或波浪状。肿瘤大部分区域表现为细胞丰富的AntoniA区形态，极少部分区域细胞松散排列，间质略疏松水肿(AntoniB区形态)。肿瘤内可见神经鞘瘤常见的厚壁血管，部分区域可见散在的泡沫细胞。肿瘤细胞核异型不明显，未见核分裂象。

肿瘤细胞S-蛋白弥漫阳性(图3)、CKpan、CD10、HMB45、平滑肌肌动蛋白(SMA)、神经丝蛋白、结蛋白及CD均阴性，Ki-67阳性指数1％。病理诊断：肾脏神经鞘瘤。随访2年，无复发，目前该患者状态良好。

讨论：

神经鞘瘤是外周神经鞘细胞发生的肿瘤，发生于肾脏的病例罕见。目前，检索出国内外29例报道，且多为个例报道。肾神经鞘瘤无明显性别差异，除1例发生于幼儿，其余均发生于成人，大多为中老年人。临床可表现为腹痛、腰痛等局部症状，也可出现全身不适、发热、体重减轻及轻微贫血等全身症状，1／3患者为体检时偶然发现。肿瘤大小2．5～18．5cm(平均7．2cm)，大部分发生于。肾实质或肾门，亦可发生于。肾盂或肾被膜。超声、CT及肾盂造影等辅助检查不易与肾恶性肿瘤相鉴别，其诊断依赖术后病理诊断。

肾神经鞘瘤组织学形态与其他部位神经鞘瘤类似。其经典镜下形态是由富于细胞的AntoniA区及细胞疏松的AntoniB区混合构成。AntoniA区由梭形细胞构成，细胞丰富，细胞界限不清，肿瘤细胞可排列成栅栏状、丛状、编织状、旋涡状或触觉小体样，有的可见Verocay小体。AntoniB区细胞呈梭形、卵圆形及星形，疏松地排列在水肿及黏液样基质中。同时，。肾神经鞘瘤中亦可出现玻璃样变的厚壁血管，部分可伴有血栓形成，间质内可出现泡沫细胞聚集，有时可见出血及含铁血黄素沉积。另外，在所有30例中，4例表现为细胞性神经鞘瘤哺，2例为陈旧性神经鞘瘤，1例为纯囊性神经鞘瘤。

此例肾神经鞘瘤存在淋巴套，这种现象在软组织神经鞘瘤中几乎不会出现，Miettinen等统计约0例软组织神经鞘瘤只发现2例出现淋巴套。而淋巴套的出现是胃肠道神经鞘瘤相对特异特征，大多数胃肠道神经鞘瘤出现淋巴套结构。因此，肾内出现伴有淋巴套结构的良性梭形细胞肿瘤病理医师应考虑到神经鞘瘤的可能。

鉴别诊断：(1)血管平滑肌脂肪瘤：它是肾脏最常见的间叶源性肿瘤，当其以梭形细胞成分为主时需与神经鞘瘤鉴别。血管周生长方式及丰富的颗粒状嗜酸性胞质有助于鉴别；另外，血管平滑肌脂肪瘤作为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)家族成员，表达黑色素标志物HMB45、MelanA及平滑肌标志物SMA等。(2)平滑肌瘤：肿瘤细胞常呈交叉排列，SMA、结蛋白等肌源性标志物阳性而S-蛋白阴性有助于鉴别。(3)先天性中胚层肾瘤：大多发生于1岁之内婴儿，特别是前3个月，极少见24个月以上儿童。

肿瘤由呈束状排列的梭形细胞构成；细胞型中胚层肾瘤细胞呈多角形，密集片状排列，核分裂象多见。肿瘤边缘处常与。肾实质界限不清，肿瘤细胞可伸人。肾实质使肾实质呈岛状陷入。肿瘤细胞呈纤维母细胞及肌纤维母细胞分化，常表达肌动蛋白，不表达S-蛋白。(4)恶性外周神经鞘瘤：特别是细胞性神经鞘瘤需与恶性外周神经鞘瘤鉴别，前者虽然细胞排列密集且可见较多核分裂象，但其细胞形态较为一致，异型不明显。

肾内恶性外周神经鞘瘤比神经鞘瘤更为罕见，预后差，出现血管侵犯及远处转移提示恶性。(5)孤立性纤维性肿瘤：肾孤立性纤维性肿瘤罕见，肿瘤细胞常呈席纹状或血管外皮瘤样排列，内可见伴有透明变性的粗大胶原纤维束，免疫组织化学CD34、bcl-2及CD99阳性可与神经鞘瘤鉴别。肾神经鞘瘤为肾脏罕见良性间叶源性肿瘤，可出现胃肠神经鞘瘤中常见的淋巴套结构。手术切除是有效治疗方法。

作者：林东亮等

转载请注明：http://www.lwoak.com/jbfl/5930.html