47岁女性患同侧肾脏肉瘤样肾细胞癌同时合
来源：现代泌尿生殖肿瘤杂志
作者：裴向克，姜伟，杨硕滨，等现代泌尿生殖肿瘤杂志
1临床资料
性别：女
年龄：47岁
患者因“体检发现左肾占位2月余”入院。
2入院检查
泌尿系专科查体无阳性体征。肾脏平扫及增强CT提示：左肾上极腹侧向肾外突出混杂密度影，境界不清，大小约35mm×41mm×50mm，增强后呈明显不均匀强化，内可见点状、条状强化；左肾上极背侧可见略高密度影，未见明显钙化，大小约29mm×32mm×30mm，与正常肾实质分界欠清，肾周脂肪尚清楚，增强后比较均匀强化，动脉期CT值约92HU，静脉期CT值约63HU，边界较清，腹膜后未见肿大淋巴结。
初步诊断：左肾血管平滑肌脂肪瘤；左肾占位性病变，肾癌可能性大。
胸片、肝胆胰脾超声无异常。实验室检查：血常规、尿常规均正常，肾功能示血肌酐42μmol/L，肝功能正常。
3手术治疗
患者在全麻下行左肾根治性切除术，术中见左肾背侧上极肿物直径约3cm，腹侧上极肿物直径约4cm，均未见侵犯肾周脂肪等组织，未见肾门及腹主动脉旁肿大淋巴结。术后剖开大体标本时背侧肿物与正常肾实质分界清楚，容易从肾脏上脱落，切面实性，呈灰红色，质脆;腹侧肿物切面呈灰黄色。
4病理诊断
术后病理诊断：左肾上极背侧肉瘤样肾细胞癌，左肾上极腹侧血管平滑肌脂肪瘤。
术后给予肾癌术后免疫治疗:重组人白介素-2注射液，万单位，皮下注射，隔日1次;重组人干扰素α-2b，万单位，皮下注射，隔日1次。患者出现发热、头痛等不良反应，不能耐受，放弃治疗出院。目前随访2年，患者健康存活，复查胸片、肾脏CT、腹部超声等均未见肿瘤复发及转移。
5讨论
肉瘤样肾细胞癌在肾脏恶性肿瘤中少见，约占肾细胞癌的1%~15%。肉瘤样肾细胞癌术前诊断率极低，尽管最新研究显示MRI在肉瘤样肾癌影像学诊断上可能有一定的特异性，但确诊主要依靠术后病理学，其病理学特点主要有：
①大体病理上肿瘤直径大小不一，可从数厘米至数十厘米，但中位值在9cm左右，肿瘤切面呈实性，颜色根据所含成分及比例而不同，可为灰白、灰红、暗红、桔黄等，瘤内可有坏死、出血、钙化等。
②光镜下肿瘤表现为双相样形态，即同时含有肾细胞癌及肉瘤样两种成分，肾细胞癌成分中以透明细胞癌常见，而肉瘤样成分可表现为纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等。根据两种成分的不同，肉瘤样肾癌可大体分为三类:一类以癌成分为主，第二类癌成分及肉瘤样成分大致相当，第三类以肉瘤成分为主。
③如果有电镜技术，能够发现肿瘤内肉瘤样成分仍具有上皮样细胞性质，免疫组化可提示肿瘤内恶性成分分别表达角蛋白等上皮来源标志物以及波形蛋白等间叶组织标志物。
本病例左肾上极背侧肿物直径约3cm，切面呈灰红色，可能因发现较早、肿瘤体积较小，实质内并没有出血、坏死、钙化等表现，病理检查除了含有典型的透明肾细胞癌成分外，还可见胞质丰富的梭形肉瘤样细胞成分，排列成紊乱的束状，或者呈漩涡状及车辐状。目前认为肉瘤样肾细胞癌不是一种独立的病理学亚型，而应认为是各型原发肾细胞癌发生高级别转化的部分。
肉瘤样肾细胞癌恶性程度很高，常在手术时已有肾外播散转移，预后差。有研究显示，肿瘤中的肉瘤样成分比例是患者预后的独立危险因素，该成分每提高10%，死亡率即提高6%。但也有研究显示，肉瘤样成分比例虽然与预后密切相关，但不是独立的预测因素，而肿瘤的大小及有无远处转移是独立的预测因素。随着无症状肾癌的发现率逐年提高，早期发现的肉瘤样肾细胞癌病例或者含有肉瘤样成分的肾细胞癌病例逐渐增多，治疗效果也随之提高。
目前，根治性肾切除术仍是治疗肉瘤样肾细胞癌的主要手段，联合吉西他滨及多柔比星等化疗对肉瘤样肾细胞癌可能有效。部分研究显示以白介素-2或干扰素-α为基础的免疫治疗有效，但亦有研究提示该种治疗并没有生存优势。分子靶向治疗通常用于转移性肉瘤样肾细胞癌，目前认为有一定的应用前景，其药物主要针对血管内皮生长因子受体，如舒尼替尼、帕唑帕尼、索拉非尼等，但研究显示靶向治疗可能仅在良好行为状态评分患者中客观有效，针对哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的治疗晚期肾癌药物替西莫司也是转移性肉瘤样肾细胞癌靶向治疗的一种选择。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤被认为是一种由血管、平滑肌及脂肪组成的良性肿瘤，是一种错构瘤，但是后来的研究发现极少数可发生恶变，但发现时瘤体常较大，甚至直径达15~20cm，病理表现主要为厚壁血管周围有上皮样细胞，因此亦有研究认为上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤即是其恶性类型。国外个别研究有报道发现血管平滑肌脂肪瘤可与恶性肿瘤如肉瘤、肾细胞癌并存于一侧肾脏，在结节性硬化症患者，血管平滑肌脂肪瘤甚至可多发并与多种类型恶性肿瘤并存于一侧肾脏。
本病例不是结节性硬化症患者，血管平滑肌脂肪瘤与肉瘤样肾细胞癌并存于一侧肾脏实属罕见，由于国内外报道的病例数太少，尚需要进一步资料积累及研究。
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