关于肾错构瘤

肾错构瘤（RAML）称为肾血管平滑肌脂肪瘤，以良性肿瘤为主，其脂肪成分明显高于其他肾肿瘤。80%的肾AML是散发的，约20%与结节性硬化症有关。散发性RAML临床上又可分为经典型（具有脂肪成分）、乏脂肪型（CT检查示无脂肪成分）和上皮样RAML。

由于瘤体内部血管丰富，管壁缺乏弹力层，血管迂曲严重，如体积较大极易发生自发性或外伤后破裂出血，严重威胁患者生命。既往RAML患者多以破裂出血就诊，近年来随着健康体检的增加，无症状性RAML的检出率不断增多。

20-30%RAML合并有结节性硬化症；而50%结节性硬化症合并有RAML。

RAML本身缺乏特异性表现，故临床诊断主要依据影像学检查。超声检查可作为RAML的诊断依据。CT检查对低密度脂肪影像具有特异性，典型RAML的CT诊断准确率、符合率可达95%以上。不典型RAML的鉴别诊断要综合运用Ｂ超与CT检查予以鉴别、确诊。

治疗：1、观察等待，对于＜4cm的肿瘤建议密切观察，每6-12月监测肿瘤变化；

2、手术治疗，肿瘤＞4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。

3、破裂出血无条件手术者，可选择介入治疗。

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