带你认识子宫血管平滑肌瘤
子宫血管平滑肌瘤是一种特殊类型的平滑肌瘤,大多起源于子宫肌壁间血管壁本身或子宫肌瘤内的血管。可发生于任何年龄，但多见于41-45岁的妇女，与普通平滑肌瘤类似，是良性肿瘤，但有转移的生物学行为，可沿盆腔内的静脉上行至下腔静脉甚至右心房而危及患者生命。目前，其发病原因仍未完全明确，多数学者认为激素水平、局部小的损伤和静脉血瘀滞可能是其发病的重要原因。
瘤体一般由增厚的血管和平滑肌组成。根据其血管多少不同分为３种不同的组织类型：实体型，表现为瘤体内有多数大小不同的狭缝样厚壁血管与管周平滑肌束交织在一起；静脉型，表现为在一个较大静脉壁基础上形成的平滑肌性结节；海绵样型，由多数扩张的血管腔和较少的平滑肌成分组成。
临床表现大多数以盆腔包块，不规则阴道流血或经量增多为主，后期随病情进展可发生下肢水肿、呼吸困难、胸痛、布-加综合征及心力衰竭等症状。该病术前影像学诊断准确率较低，主要原因是：（1）病变声像图特征与子宫肌瘤类似，鉴别诊断极其困难；（2）子宫血管平滑肌瘤的发病率很低，影像医师对本病的认识不足。术前超声可表现为：盆腔包块血运丰富或盆腔囊实性肿物。多数患者于术后病理检查确诊。
其典型病理特征：（1）大体形态：子宫不规则增大，常合并多发肌瘤，肿瘤切面光泽、细腻可伴有小囊腔或板层状结构。可在子宫壁、阔韧带或卵巢静脉内见肿物，可呈蚯蚓状、结节状、条索状，紫褐色或灰白色不同，质软或硬；有弹性；（2）镜下：子宫血管平滑肌瘤为良性的梭形平滑肌细胞或特殊类型的平滑肌细胞（如上皮样平细胞、细胞性平滑细胞、奇异型平滑细胞等），几乎无核分裂象或只有极少数的核分裂象，一般核分裂象均2/10每高倍视野，未见核异型性。在组织形态学上容易与同样有梭形细胞成分的性索间质肿瘤混淆，还需与平滑肌肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤相鉴别，行免疫组化检查有助于鉴别。平滑肌肌动蛋白（ＳＭＡ）、结蛋白（desmin）、波形蛋白（vimentin）、CD34和HMB45Ｈ是较为常用的肿瘤标志物。
子宫血管平滑肌瘤治疗以手术为主，对于无生育者要求应行子宫全切术，如术中发现病灶超过子宫或宫旁，有明显的子宫扭曲变形，最好行全子宫加双附件切除，并行双侧卵巢动静脉高位结扎。子宫血管平滑肌瘤是一种良性肿瘤但具有远期复发的特点，即便出现转移或复发，彻底切除肿瘤，仍能达到满意的治疗效果。
总之，子宫血管平滑肌瘤临床较罕见，其临床特征及妇科查体及影像学检查均不典型，术前诊断困难。临床医师应加强对本病的认识，对术中可疑病灶或不能明确性质病灶应及时行冰冻病理检查，及早诊断，选择正确的手术方式，以达到满意的治疗效果。
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