硬脊膜外血管脂肪瘤SpinalEpi
硬脊膜外血管脂肪瘤(SpinalEpiduralAngiolipoma)是一种不同比例脂肪组织和异常的血管组成的良性间质肿瘤,好发于40~60岁,女性多见,占椎管内肿瘤0.04%~1.20%,占硬膜外肿瘤2.0%~3.0%,肿瘤通常出现在躯干或肢体的皮下,很少累及中枢神经系统;发生于椎管内者多位于胸段,其次为颈、腰段,90%以上位于硬膜外且大多在硬脊膜背侧,髓内者罕见。血管脂肪瘤生长缓慢,起初可无任何症状,随瘤体增大可出现不同程度压迫症状。典型表现为背部疼痛,损害水平以下的运动缺陷,进而双下肢无力,晚期可出现括约肌功能障碍。
根据肿瘤内血管含量不同,肉眼观为暗红色到黄白色,部分区域见坏死或钙化灶。镜下见脂肪和血管比例为1∶3~2∶3,脂肪成分与一般发育组织相同,而血管成分为毛细血管、血窦、薄壁血管等,其中以薄壁血管最为典型,瘤内见不到有丝分裂相及恶变倾向。病理上瘤体内血管多为毛细血管或小静脉,故MRI很难见到流空血管。肿瘤血管壁缺乏弹力层时易破裂可见瘤内出血,甚至形成硬膜外血肿。
血管脂肪瘤由于血管和脂肪的比例不同,CT表现为低或稍高密度影(与脊髓密度比较),呈梭形,边缘清晰,内部密度较均匀,钙化及坏死比较少见,CT可观察到肿瘤对骨质的浸润情况。肿瘤脂肪成分T1WI及T2WI呈高信号,压脂后信号减低,增强扫描后强化不明显。血管组织T1WI呈低信号,T2WI高信号,增强扫描后明显强化。典型MRI表现为矢状位上肿瘤呈梭形,两端尖细,呈钢笔尖样改变,T2WI病灶与脊髓之间可见硬膜呈裂缝样低信号改变。
根据椎管内血管脂肪瘤的MRI表现和生长方式的分型方法有两种,第一种:根据肿瘤的MRI表现不同将血管脂肪瘤分为3种类型:①I型:肿瘤局限于椎管内,瘤体以脂肪信号为主,血管成分较少;②II型:肿瘤局限于椎管内,血管成分占病灶体积的1/2以上,呈团块状位于瘤体的中央部分,增强扫描后明显强化,脂肪成分围绕其周围;③III型:肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外延伸生长,形成哑铃状肿块。第二种:血管脂肪瘤分为浸润型(无包膜型)和非浸润型(有包膜型)两个亚型。非浸润型多见,多发生于椎管背侧,常在椎管内上下延伸达3~4个椎体长度。浸润型多发生于前部或前外侧,以血管成分为主,以侵犯邻近椎体、椎弓根为特征,偶可经椎间孔蔓延至椎管外,侵犯周围骨骼、肌肉、神经和纤维组织,这两种亚型在组织学上都认为是良性的。
确诊依赖病理检查。血管脂肪瘤的主要治疗方式是手术,该病手术效果良好,非浸润性血管脂肪瘤可以完全切除,但浸润性血管脂肪瘤可能很难完全切除。然而,即使是次全切除,大多数病人预后良好,因为这些肿瘤生长缓慢,不发生恶性转化。
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[2]黄娟,周诚.椎管内硬膜外血管脂肪瘤的MRI表现(附2例报道并文献复习)[J].中国医学影像学杂志,,23(6):3.
硬脊膜外血管脂肪瘤(Spinal[?spa?n(?)l]脊柱的Epidural[?ep??dj??r?l]硬脑膜外的
Angiolipoma[?nd??a??l?p?m?]血管脂肪瘤)angio-血管lipo脂肪,lipoma脂肪瘤
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