内镜下切除食管巨大非典型脂肪瘤1例
患者男，35岁，因胃镜检查发现食管巨大多发新生物就诊。
胸部CT平扫见食管管腔扩张，内见一长条状混杂密度肿块影，范围约T1至髓水平，病灶上半部分以脂肪密度为主，下半部分以实质成分为主，内见斑点状钙化影，病灶边缘光滑，与食管后壁隐约可见蒂状相连，食管管壁未见明显异常增厚。
诊断：食管管腔内占位，考虑良性肿瘤可能性大。
超声胃镜示距门齿18-38cm处见一巨大纵行黏膜下半球形隆起，约占食管1/3周，局部黏膜表面结节样隆起，质地软，病灶内部低回声，上下不均匀，局部伴高回声和声影衰减，边界清晰，来源于黏膜下层，周围未探及淋巴结。
以“食管巨大黏膜下隆起”收住入院。入院后体检及实验室检查均无异常发现，既往高血压病史3年。
次日在气管插管全身麻醉下行内镜治疗，术中发现位于距门齿18cm处食管巨大纵行隆起，蒂部扭转，头端向下垂至距门齿38cm处，行ESD切除，切除后尝试用圈套器套住肿瘤头端将其拖出，但因瘤体太大反复滑脱并卡在咽喉部无法取出，最后应用大血管钳将其缓缓拖出，取出肿瘤后予热活检钳及氩气刀烧灼处理创面。
切除肿瘤大小约16.0cm×5.5cm×4.0cm，质量约g，黏膜面尚光滑，切面结节状，其中1枚结节大小约8.0cm×5.0cm×3.0cm，灰白灰红色，鱼肉状，质地中，另外1枚结节大小约6.0cm×5.0cm×3.0cm，灰黄灰白色，质地软，两枚结节组织间由纤维组织相连。
镜检：
(食管)脂肪源性肿瘤，符合非典型脂肪瘤／高分化脂肪肉(图3)。免疫组化：DOG-1(-)，Nestin(-)，VIM(++)，S(部分区阳性)，CD(-)，CD34(血管及部分胞阳性)，DES(-)，SMA(-)。
术后予禁食、抗感染、止血、抑酸、补液治疗，第2天恢复流质饮食。患者术后恢复好，无高热、剧烈胸痛、呕血、皮下气肿、气胸等，第3天出院。讨论:
非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤，是一种由近似成熟脂肪细胞组成的肿瘤，有时可见核深染的异形梭形细胞和脂肪母细胞，是脂肪肉瘤中最常见的一种类型，具有中间性局部侵袭性。
好发于四肢、躯干、后腹膜、睾丸旁，较少发生于腹股沟、精索、纵隔、胸腔和头颈部等位置，发生于食管的则更为罕见。食管非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤多发生于60岁以上的老年人，偶可发生于青少年，男性多于女性。绝大多数位于食管上段(尤其为颈段)，少数位于食管下段。生长方式主要以腔内息肉状生长为主，单蒂或多蒂，少数无蒂，表面黏膜完整、光滑。
典型临床症状表现为进行性吞咽困难、喉部不适及异物感；有时可因呕吐将肿瘤呕出，绝大多数可自行回纳；有时因呼吸道压迫而出现呼吸困难为首发症状。由于肿瘤向食管腔内生长，且其不具有远处转移倾向，故体格检查一般无特异性发现。由于非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤主要由分化近似成熟的脂肪细胞组成，故CT平扫上肿瘤组织密度与脂肪相似，并可见不规则间隔的增厚，增强扫描时增厚的间隔强化。
MRI中T1WI及T2WI像上表现为脂肪特有的高信号，STIR压脂后T2w1上的高信号完全被抑制，内部可见多发粗细不均的低信号分隔，分隔多少不均，厚度一般2mm。
当非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤内胶原纤维组织成分增多，呈硬化结节，CT和MRI在硬化区表现为肌肉密度及信号，类似实质性软组织肿块影。CT及MRI在诊断非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤时需与梭形细胞性肿瘤、梭形细胞和多形性脂肪瘤、软骨样脂肪瘤和脂肪肉芽肿等相鉴别。
高分化脂肪肉瘤在EUS下表现与脂肪瘤相似，表现为高回声团块，来源于超声第3层结构；当非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤内胶原纤维组织成分增多，呈硬化结节时，EUS下可表现为低回声，此时应注意与其他常见的黏膜下肿瘤相鉴别。非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤患者的预后主要取决于能否完整切除肿瘤，完整切除者一般不发生局部复发。因此，治疗主要以完整、彻底切除肿瘤为原则。
由于食管非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤发现时，肿瘤体积多较大，拟内镜治疗前应评估肿块可否成功由咽喉部取出，尤其是横径较宽的肿瘤，必要时可使用血管钳、异物钳、张口器等辅助。本例由于肿瘤呈带蒂肿块向腔内突出，与周围组织无黏连，无浸润表现，故成功内镜下切除并应用大血管钳将肿块从咽喉部取出。
由于非典型性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤具有局部侵袭性、去分化潜能，有潜在复发、恶化可能，即使完整切除后仍需长期随访。
本文转载自《中华消化内镜》杂志，原作者：朱博群等。
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