皮科新观察丨全身多发水肿伴恶性肿瘤，该怎
基本病史
患者为55岁女性，主诉全身多发水肿2月。水肿前有显著眶周水肿，并有面颈部、胸部、肩部、臀部和大腿瘙痒性红斑。患者起初无肌肉乏力，随后2周内四肢近端肌肉出现明显乏力。
皮肤科查体
眶周（图1）及足部水肿，眶周、前额、鼻唇沟、耳廓、胸部V型区（图2）、左肩部、臀部、大腿、肘窝和膝盖紫红色斑疹。
图1.眶周高度水肿
图2.胸部V型区紫红色斑疹
辅助检查
血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶升高。肱三头肌活检示肌纤维间慢性炎症浸润。皮肤红斑活检示界面皮炎，血管周围和毛囊周围炎症浸润，真皮内大量黏蛋白沉积。皮损直接免疫荧光示表皮真皮交界处IgG和C3线状沉积。间接免疫荧光示抗核抗体弥漫阳性，抗双链DNA阳性，抗Jo-1抗体阴性。
腹部彩超示胆囊结石和息肉状低回声病变，胆囊后壁疑有恶性病变。进一步行胸部、腹部和骨盆增强CT，结果示胆石症及软组织增强病变（大小20×11mm），后者位于胆囊后壁，可能为恶性病变。
诊断
根据上述发现，初步诊断为皮肌炎合并胆囊恶性肿瘤。
治疗
口服泼尼松龙（40mg/d），甲基强的松龙脉冲式静滴……
病例学习
皮肌炎是一种特发性自身免疫性疾病，发生率约为1/。皮肌炎患者常有眶周水肿。对于严重炎症受累患者，水肿亦可发生于四肢和躯干，但罕见全身水肿。
皮下水肿的发生机制有多种理论，例如……本例患者的皮疹具有特征性，例如眶周紫红色斑疹（向阳性皮疹）；前额、鼻唇沟、耳廓和胸部V型区紫红色斑疹（披肩征）；左肩部、臀部和大腿紫红色斑疹（手枪套征）；肘窝和膝盖紫红色斑疹（Gottron征）。皮肌炎还有其他典型征象，例如手指伸侧的Gottron征（图3）和甲皱襞毛细血管扩张（图4）。
图3.皮肌炎Gottron征：掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑
图4.皮肌炎：甲皱襞毛细血管扩张
尽管如此，皮肌炎的皮疹需要与其他疾病相鉴别，例如眶周皮损的鉴别诊断包括皮肤淋巴瘤、红斑狼疮、系统性皮肤淀粉样变以及Sweet综合征等疾病。
副肿瘤性皮肌炎约占所有皮肌炎的15%~30%。这类皮肌炎可能先于（40%）、伴随于（26%）或后于（34%）恶性肿瘤发生……
相关恶性肿瘤的危险因素是高龄、男性、吸烟、皮肤白细胞碎裂性血管炎、……罕有胆囊恶性肿瘤伴发皮肌炎的病案报道，此前仅有8项此类报道，且恶性肿瘤均在皮肌炎之后才确诊。
查看全文，请登录优麦医生APP
有奖问答，等您参与！
赞赏
- 上一篇文章： 老公阳痿早泄，感谢食用菌帮了他
- 下一篇文章： 91岁老中医公开57个家传药方，值得收藏
