左侧腹部巨大肿块肾透明细胞肉瘤1例
肾透明细胞肉瘤较为罕见且影像与Wilms瘤难以鉴别，现结合在ACR网站上发布的关于肾透明细胞肉瘤的病例，介绍如下。
病史：28个月男性患儿一周前发现左腹部可触及的肿块。
影像表现：轴位及冠状位增强CT表现为左肾髓质内巨大肿块（箭头所示），形态规整并伴有占位效应。增强扫描后显示不均匀强化，内见低密度区，与坏死及囊性变有关。图一所示：左侧肾上腺未见异常（箭头所示）。图三所示：腹主动脉旁见增大淋巴结，考虑为转移淋巴结。
本例诊断：肾透明细胞肉瘤（CCSK）。
鉴别诊断：透明细胞肉瘤，Wilms瘤，原始神经外胚层瘤，肾细胞癌，先天性中胚层肾瘤。
病理生理：透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性病变。组织形态表现多样，其中黏液型相对多见。
临床分期：目前普遍采用的国家Wilms瘤研究的分期法。I期：肿瘤局限于肾脏，肾包膜完整，手术切缘没有肿瘤残存；I期：肿瘤扩展至肾外，但可完整切除，肾脏周围受侵，肾外血管受侵或有瘤栓形成，手术切缘或切缘以外没有肿瘤残存；III期无法手术完整切除，有淋巴结转移，腹膜转移；IV期：存在血源性转移，重要脏器转移，腹腔外淋巴结转移。
转移：多发现骨和脑转移，40%到60%病例中会发现骨转移，高于Wilms瘤骨转移瘤，此为诊断的一个指标；化疗可以有效降低转移率，但由于脑血屏障，相对于其他远处转移而言，脑部复发转移较高。近60%会发生淋巴结转移。
遗传学：没有报道证明存在种系基因突变与透明细胞肉瘤有相关性，这与Wilms瘤是不同的。TP53的突变/过表达有被发现，但结果是不确定的。
流行病学：透明细胞肉瘤占儿童肾肿瘤中5%，仅次于Wilms瘤。平均年龄3岁。小于6个月的儿童，透明细胞肉瘤断罕见。多发于男性（男女2：1）。
临床表现：局部腹部隆起，触及腹部肿块。罕见症状：呕吐高血压。
影像学特点：一般表现：透明细胞肉瘤有较少的特异性表现，难以与Wilms瘤鉴别，所以需要组织病理学诊断。相对于Wilms瘤，多为单侧；多发生骨转移。CT表现：边界清晰的肿块；内部可见坏死和囊变；呈不均匀增强；容易出现浸润肾外组织；少数情况下发现血管侵犯；骨扫描对于分期较为有意义。
治疗及预后：对于局限性肿物型手术切除；化疗（长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷)用于I到III期患者，第IV期的病人应包括卡铂。除I期患者，其余应该行放疗。预后：复发率20%到40%，中位数24个月。较Wilms瘤，透明细胞肉瘤预后较差，但目前由于化疗治疗使之有相似的预后。
编辑：刘芳
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