错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤

错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤

错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族病发偏向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可产生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

肾错构瘤缘由_由甚么缘由引发肾错构瘤

（1）病发缘由

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、两侧、肿瘤小、多发、病发年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，病发年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影象学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并没有临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤常常为体检偶然发现，症状不明显。

（2）病发机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴随出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。虽然有恶性报导，目前认为肾外或淋巴结受累反应了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

肾错构瘤症状_肾错构瘤有甚么症状

1.泌尿系表现小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂致使肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，乃至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。

2.肾外表现脸部蝶形散布的皮脂腺瘤、癫痫、智力消退等。

肾错构瘤并发症_肾错构瘤有哪些并发症

病人可有高血压、肾盂肾炎等。

肾错构瘤预防_肾错构瘤怎样调理

预后

单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经守旧医治，但仍会影响生活质量。对侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，乃至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。

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