肝细胞腺瘤hepatocellular
1.WHO定义：由肝细胞分化的肿瘤细胞构成的肝良性肿瘤。
注：这里注意到一个以前没注意的问题就是WHO定义里严谨的使用了“肝细胞分化的细胞cellswithhepatocellulardifferentiation”，侧面说明肝细胞腺瘤不是来源于分化成熟的肝细胞，其可能源于更早的干细胞。类似的定义用词还有很多会在WHO分类里出现。
2.ICD编码：/0
3.流行病学：真正的HCA极为少见，欧美国家研究发现HCA常见于育龄期女性，尤其是长期服用避孕药的人群，罕见于儿童、男性、65岁以上老人。口服避孕药是一大危险因素，同时因健身服用雄激素的男性，或是内分泌治疗人群以及糖原贮积病患者均是高危人群。上世纪70年代口服避孕药在欧美开始普及，因此大量HCA病例被发现和认识，近年来欧美国家避孕药使用率下降，新的流行病学数据还在更新。同时，国内女性因为服用避孕药人群相对较少，根据一些单位的统计男性患者与女性患者数量没有显著差异，除此之外，肥胖是个高危因素。
4.临床表现：少数肿瘤较大患者可有腹痛、出血等症状，大多数无明显症状，多是体检或其他疾病检查时偶然发现。若肝细胞腺瘤数例大于10个，可称其为肝细胞腺瘤病。
血清学尚无特异性肿瘤标志物。
CT检查没有特异性，MRI检查具有一定价值，但不同的亚型其MRI表现略有差异。一般HCA在核磁上显示T1、T2与周围肝实质信号相似，炎症型HCA强化期可有“环礁征”，具有一定提示意义。
5.肉眼所见：肿瘤大小不等，可为镜下偶然发现到超过20cm。肿瘤常灰黄色、质软、边界欠清，无包膜，无中央纤维瘢痕。可有出血、坏死等继发改变，周围肝常无肝硬化。
6.组织学：低倍镜下可见肿瘤与周围肝实质界限不清，肿瘤细胞分化较好，排列成1-2排的肝索，偶尔可见假腺管结构。孤立性小动脉供血，无汇管区、中央静脉。肿瘤细胞可以似正常肝细胞，也可呈现透明、富含脂质、或色素。可有轻度的核异型，但一般无核分裂象。不同的分子亚型具有对应的不同形态表现和免疫表现。
在这里将其与对应的临床特征总结如下：
7.鉴别诊断：
①FNH：一般有星状瘢痕，病变区呈结节状，极少见坏死出血，FNH内可见小胆管。免疫组化GS呈地图状阳性
②肝细胞肝癌：当病变内可见核分裂象、大量的假腺腔、小细胞异型增生、较厚肝板，网状支架消失以及周围肝组织显示肝硬化时，提示HCC，免疫组化GPC-3、CD34、HSP70等有一定提示意义，但特异性不强，作用有限。
值得一提的是，有人提出对于一些HCA，伴有局灶细胞结构异型和网状支架异常的病例或伴有不良预后分子学特征如β-Catenin3号外显子激活和TERT突变，应诊断为不典型HCA。这一部分病例确实有待长期预后观察，但目前在临床处理上，其与高分化肝癌并不会有太大差别。
③上皮样血管平滑肌脂肪瘤：有时可形态相似，同时会弥漫表达GS，但免疫组化如SMA、HMB45等不难区分。
8.临床预后与治疗：研究发现10-20%HCA可有继发出血，尤其是大于10cm的肿瘤，5%的HCA可继发癌变（考虑到一些病例未检出以及误诊，实际癌变概率应该小些），而且其明确诊断依赖于病理检查，因此临床对于发现的HCA如果没有手术禁忌均建议手术切除，尤其是大于5cm的病例、以及停药后随访发现肿瘤继续增大的病例，肿瘤较小或停用避孕药后随访缩小的病例则可临床观察。
9.总结：肝细胞腺瘤是少见的肝良性肿瘤，一般与长期服用避孕药有关，但实际工作中不能过分强调这一病史，病理上特别要注意与高分化肝细胞肝癌以及FNH鉴别，不典型的病例诊断将很有挑战性。HCA是目前消化系统肿瘤中分子与形态、临床结合比较好的一个肿瘤，预示着分子分型在病理工作中的分量，但由于HCA罕见，目前的分子分型的意义和方法，随着更多病例的累积，将会有改善空间。
参考文献：
1刘彤华诊断病理学，第4版
2吴加满,黄晓辉,项剑瑜.肝细胞腺瘤磁共振成像影像特征分析[J].中华肝胆外科杂志,,26(7):-.DOI:10./cma.j.cn--.
3王鲁平.良性肝细胞病变的病理诊断及鉴别诊断年第五版WHO消化系统肿瘤关于良性肝细胞病变的更新及进展[J].诊断病理学杂志,,27(10):-,.DOI:10./j.issn.-..10..
4周庆淼,王荣剑,何剑波,等.肝细胞腺瘤的临床特点及治疗[J].中华普通外科杂志,,35(3):-.DOI:10./cma.j.cn-0916-.
5WHOclassificationofdigestivesystemtumours.5thedition.
6NaultJC,ParadisV,CherquiD,VilgrainV,Zucman-RossiJ.Molecularclassificationofhepatocellularadenomainclinicalpractice.JHepatol.2Nov;67(5):-.doi:10./j.jhep.2.07..Epub2Jul19.PMID:.
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