室管膜肿瘤
1.0室管膜瘤
发病年龄：可发生任何年龄，常见于儿童和年轻人
发病部位：发生于幕下（第四脑室）常见于2个月至16岁的儿童青少年；幕上和脊髓病变多发生于成人
大体所见：肿瘤黄褐色、质软、边界清楚，偶见灶性出血和坏死
组织病理：
肿瘤与脑实质分界清楚，细胞密度中等，分布不均匀。
瘤细胞大小形态一致，圆形或卵圆形，核深染，核仁不清，核分裂像罕见。
瘤细胞围绕血管周围，呈假菊形团排列。
瘤细胞围绕空腔呈室管膜菊形团或狭长和囊性室管膜腔隙。
免疫组化：GFAP、S-、Nestin、Vimentin阳性；EMA大部分阳性；CK可灶性阳性。
TIPS:真假菊形团？
真菊形团(Flexner-Winterseiner菊形团，FW菊形团），是柱状或高柱状的肿瘤细胞向心性整齐排列成花环样，花环中心为空腔，腔内壁有内界膜，外缘可有可无基底膜，细胞核大多位于细胞浆外侧基底部，形成横断中空的乳头状结构排列，又称空心性菊形团，常见于视网膜母细胞瘤或室管膜瘤等。
假菊形团种类丰富，其中Homer-wright菊形团（HW菊形团）最常见，是由立方形、圆形或椭圆形的肿瘤细胞排列成环形结构，细胞排列不整齐，胞浆界限不清晰，没有内界膜和基底膜，中心部是神经原纤维或胶质原纤维，细胞核多位于花环外围的胞浆中，又称纤维心型菊形团，常见于CNS胚胎性肿瘤、髓母、嗅母等。
（图片来源网络）
1.1细胞型室管膜瘤
常见于脑室外。
瘤细胞密度高，围绕血管生长，假菊形团不明显，细胞大小一致，无异型性，核分裂象罕见。
左右滑动查看镜下图片及免疫组化染色
图1细胞型室管膜瘤。
1.2乳头状室管膜瘤
少见，形成乳头状结构为特点，血管周围绕一层肿瘤细胞
血管周围假菊形团形成
图2A假乳头性改变，血管周围假菊形团；B可见指状突起被覆单层或多层立方状肿瘤细胞，表面光滑。（图片来源：WHO中枢神经系统肿瘤，第四版）
图3血管周围假菊形团形成。
1.3透明细胞型室管膜瘤
好发于年轻人的幕上。
组织学特点像少突胶质瘤，可见核周空晕，瘤细胞体积大，部分细胞围绕在血管周围呈菊形团。
图4透明细胞室管膜瘤。瘤细胞保质透明，核无异型性，此型常为肿瘤的局部表现。（图片来源：中枢神经系统肿瘤图谱，文剑明主编）
1.4伸长细胞型室管膜瘤
好发于脊髓。
瘤细胞排列成宽窄不一的束状，细胞密度不等，瘤细胞核梭形，形态一致，分布不均匀。
图5伸长细胞型室管膜瘤
1.5其他类型室管膜瘤
罕见类型：室管膜瘤伴脂肪瘤分化、巨细胞室管膜瘤、室管膜瘤伴广泛空泡化、终丝巨细胞室管膜瘤、黑色素室管膜瘤、印戒细胞型室管膜瘤、卵巢室管膜瘤等。
预后
儿童患者预后比成人差。儿童5年存活率50%；成人5年存活率57%，10年存活率45%。
幕上肿瘤比幕下肿瘤预后好。
小脑桥脑角肿瘤预后不好。
2.0粘液乳头型室管膜瘤
好发年龄：好发于年轻人，平均发病年龄36岁。
好发部位：几乎只发生于脊髓圆锥、马尾和终丝。
大体所见：肿瘤边界清楚，常有包膜，分叶状、质软，灰白色，可附着于脊髓圆锥。
组织病理：肿瘤呈乳头状排列，乳头轴心见血管，黏液聚积在乳头内血管和瘤细胞之间或微囊内。
免疫组化：GFAP、Vimenting、S-、EMA阳性；角蛋白阴性。
图6粘液乳头型室管膜瘤。
鉴别诊断
与发生于硬膜内脊髓下段常见肿瘤的鉴别：
与脊索瘤鉴别：
预后
生长缓慢，预后好，肿瘤全切或部分切除患者存活时间＞10年。肿瘤部分切除的成人和儿童可晚期复发和远处转移。
次全切除的肿瘤一般需要放疗。
3.0室管膜下瘤
位于脑室壁，生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤，丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维间质中，常伴微囊形成。肿瘤成分含有室管膜下胶质细胞、室管膜下星形细胞、室管膜细胞等。
发病年龄：常见于中年和老年人；男：女比例2.3：1
发病部位：好发于第四脑室、侧脑室；少见部位第三脑室和透明隔；颅内肿瘤阻塞脑室脑脊液循环，引起颅内压增高症。
大体所见：肿瘤结节状、质硬，突入脑室腔，大小不超过1-2cm
组织病理学
肿瘤组织含有大量的胶原纤维；肿瘤实性或含有大小不一的囊腔。
瘤细胞少，形态一致、丛状、簇状、行状分布，无核仁，核分裂象罕见。
免疫组化：GFAP常阳性，但强弱不等；S-广泛阳性，EMA阳；Ki67增殖指数0~1%。
左右滑动查看镜下图片及免疫组化染色
图7室管膜下瘤。大量的胶原纤维背景中，肿瘤细胞少，形态一致，丛状、簇状排列，核分裂象罕见；纤维中含有大小不一的囊腔
鉴别诊断
发生于第四脑室的室管膜下瘤与室管膜瘤鉴别
预后
大脑和脊髓的室管膜下瘤预后好，手术切除可以治愈。
肿瘤生长缓慢，良性，在治疗上不适合采用放疗。
4.0间变型室管膜瘤
恶性室管膜瘤，生长迅速，核分裂象活跃，常伴微血管增生和假栅栏状坏死。发病年龄：可发生在任何年龄
发病部位：多发于后颅凹，其次为脊髓
大体所见：肿瘤突向脑室腔，边界较清，侵及周围脑组织，伴坏死
组织病理学：
肿瘤细胞密度明显增加，常围绕血管形成假菊形团或乳头状结构，缺乏室管膜菊形团。
瘤细胞核分裂像活跃，可见瘤巨细胞，常伴微血管增生和假栅栏状坏死或大片坏死。
肿瘤边界尚清，或呈明显侵袭性生长。
免疫组化：和WHOⅡ级室管膜瘤相同；Ki67高增殖指数。
左右滑动查看镜下图片
图8间变型室管膜瘤。瘤细胞密度增加，围绕血管排列成假菊形团结构，伴微血管增生，可见坏死，核分裂象易见。
鉴别诊断
预后
和室管膜瘤相比，预后更差，存活时间为1.5年。
小于3岁的儿童，当肿瘤不能完全切除时，瘤细胞可进入脑脊液并在脑室系统播散，预后差。
重要的免疫组化标记：GFAP、S、Vimentin、ATRX、EMA。神经系统肿瘤的诊断中影像学检查很重要，应结合发病部位及镜下细胞形态特点综合考虑。参考资料：
[1]中枢神经系统肿瘤WHO分类，第四版
[2]中枢神经系统肿瘤图谱，文剑明主编
-End-
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇- 上一篇文章： 女子拉电瓶车时突然左腰剧痛原来是肾脏
- 下一篇文章： 没有了
