病例分享24

部位：部位区域。

诊断：梭形细胞脂肪瘤

讨论：

定义:

梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤（Spindlecelllipomasandpleomorphiclipomas，SCL/PLs）代表单一肿瘤的形态谱系。梭形细胞脂肪瘤（SCL）是一种良性脂肪细胞性肿瘤，由数量不等的成熟脂肪细胞，平淡的梭形细胞和绳状胶原构成。多形性脂肪瘤（PL）还包含多形和多核花环样巨细胞。该肿瘤与肌纤维母细胞瘤、细胞性血管纤维瘤和肢端纤维粘液瘤，同属于RB1缺失家族肿瘤。

部位：

大约80％的SCL/PL出现在后颈部，背部和肩膀的皮下。其余20％涉及不同部位，包括面部、头皮、口腔、上下肢和躯干。女性病例可能出现在非典型地点。很少见到肌内病变和皮肤病变。

发病机制：

SCL/PL的特征是部分或全部13号和/或16号染色体缺失。13q缺失的断点聚集在RB1基因所在的区域13q14周围。

组织病理学:

1、SCL通常边界清，包膜完整。皮肤和肌内肿瘤更具有浸润性外观。

2、肿瘤由无异型的梭形细胞、成熟的脂肪细胞和成团的胶原蛋白束（厚的、折光的、嗜酸性）为特征，通常见纤维粘液样间质。

3、肥大细胞常可以见到。

4、脂肪细胞大小不一，在多达50％的病例中可以偶尔见到脂肪母细胞。

5、无异型的梭形细胞，随机排列或排列成短束状，呈鱼群状，有时伴有栅栏状核。细胞核均匀且细长，具有双极嗜酸性细胞质，一些梭形细胞可能显示细胞质内空泡。

6、PL还含有多形性的梭形细胞和多核花环样巨细胞(细胞周围呈放射状，深嗜酸性细胞质中央有深染的细胞核(花瓣排列)）。

7、形态学亚型包括寡脂肪型SCL，几乎没有或完全没有脂肪;粘液样亚型，粘液样间质丰富;（假）血管瘤亚型，具有分支和扩张的血管样空隙，将梭形细胞和间质分开，形成假乳头状突起;丛状SCL;伴有局灶性软骨和骨化生的SCL;髓外造血的SCL。梭形、多形和花环样的巨细胞特征性地为CD34染色，但其核RB1蛋白表达丧失。

基本的诊断标准：

基本特征：排列成束状排列的平淡梭形细胞；黏液间质；成熟脂肪；条索状样胶原；PL中的花状多核巨细胞。

预后和预测：

SCL/PL是一种良性肿瘤，可以通过保守切除术进行适当治疗。即使不完全切除，也很少发生局部复发。

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