右心耳心包肿瘤,原发还是转移疑难病例讨

作者：龙珠、古春燕、金秋阳、黄静、邹翰琴

单位：医院

一、结果

手术所见：

心包腔闭锁，右心房处见一肿块，大小约6.6cm×5.0cm×7.4cm，侵及心包，右房内尽见一裂隙血流通过。

术前心包穿刺（心包积液液基细胞学）查见少量异型细胞，倾向肿瘤。

术后病理报告：（右房肿物）恶性间叶源性肿瘤，免疫组化支持为血管肉瘤。免疫组化：CD31（+），CD34（+），FⅧ（+），ERG（+），P53（散在+），S-（-），SMA（-），Calponin（-），CK（-），SOX-10（-），Ki-67（+，约60%）。

二、讨论

概述:

心脏肿瘤是发生于心脏的良性或恶性肿瘤，分为原发性心脏肿瘤和转移性心脏肿瘤。原发性者起源于心脏，黏液瘤最为常见，其次为横纹肌瘤、脂肪瘤等；继发性者由邻近或远处器官的恶性肿瘤转移至心脏，继发性心脏肿瘤可由癌、肉瘤直接浸润或转移所致,也可能是全身性恶性疾病,如霍奇金淋巴瘤、白血病、淋巴肉瘤等侵袭心脏,最常见的为肺癌和乳腺癌转移。原发性心脏肿瘤中四分之三是良性肿瘤,其中一半是心内膜黏液瘤。

心脏肿瘤的分类如下

一心包肿瘤：

1、良性肿瘤,单纯的囊肿、淋巴管瘤、血管瘤、脂肪瘤等。

2、恶性肿瘤,如间皮瘤、血管肉瘤等。

二心肌肿瘤：

1、良性肿瘤,如横纹肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、异位性肿瘤等。

2、恶性肿瘤,如横纹肌肉瘤、纤维肉瘤,粘液肉瘤。

三心内膜肿瘤,多为良性肿瘤,如粘液瘤,瓣膜的乳突肌瘤、瓣膜的血瘤囊肿等。

四,心内异位性肿瘤,多为良性肿瘤,如房间隔间皮瘤,上皮性性囊肿、畸胎瘤等。

好发人群：有家族遗传因素的人群、恶性肿瘤患者、饮食不健康的人群、长期处于焦虑的人群、长期患有慢性疾病的患者。

并发疾病：心律失常、心绞痛、心包病变。

临床症状：动脉栓塞、血流动力学梗阻以及全身症状。

二、诊断及鉴别诊断：

超声观察的主要指标：直接征象:心肌、心腔内异常回声(部位、形态大小、数量、回声性状、与心壁关系、活动度、柔韧性等)。间接征彖(继发改变):占位性后果、阻塞血流通道、容量负荷改变、心包积液等。

1、良性肿瘤

以心内膜黏液瘤最为常见，多发生于各个心腔的心内膜面,极少数见于心脏瓣膜和大血管内膜。75%见于左房,20%见于右房；90%以上单发,少数可多发。瘤体大小不一，多数有蒂,长短不一,影响瘤体活动度多数呈分叶状或息肉状,表面通常光滑,多数有新鲜或机化血栓附着,瘤体内多呈柔软的灰白色黏液胶冻状,质地松脆,容易破裂、脱落和出血。瘤体及其表面的血栓破裂、脱落可造成动脉栓塞,发生率高。甚至可成为首发临床表现，心脏粘液瘤可合并其它脏器的粘液瘤,个别可并发内分泌系统的肿瘤,累及多个系统者称为粘液瘤综合症。

2、恶性肿瘤

以血管肉瘤、横纹肌肉瘤、间皮细胞瘤和纤维肉瘤等多见，任何部位,可侵犯心肌、心内膜或心包,以心包最多见。发生于心腔者以右房多见，侵犯心包者可出现血性心包积液、心脏压塞等情况。

3、鉴别诊断

心血管腔内血栓多发生于瓣膜病、心肌病、人造瓣膜、心肌梗死和房性心律失常等心血管病的基础上,如左心房附壁血栓、室壁瘤内附壁血栓等；赘生物有时难以鉴别；心血管内其它团块、异物、房室间隔瘤、下腔静脉瓣等。

本例体会

相比左心耳，右心耳宽大，呈三角形，包绕在上腔静脉与主动脉右前方，胸骨的后方，虽然不容易形成血栓，但由于容易受到肋骨和肺气遮挡，在经胸超声切面上难以显示，而在食管超声检查中易于显示。

心脏肿瘤患者临床表现形式多样，但多无特异性，程度差别较大。

虽然超声心动图容易发现心脏肿瘤，但除黏液瘤外，对其他心脏肿瘤较难做出准确的病理诊断，确诊需要病理检查。

通过肿瘤形态、附着面积、活动度、声学造影以及患者的病史间接的判断肿瘤的良恶性。

编辑：李娟责任编辑：谯朗卢漫预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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