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一、基本情况

患者，女性，46岁，体检发现肝脏占位

病史：患者否认肝炎等病史

体检：无发热、无肝囊肿

实验室检查：肿瘤标记物正常

二、影像图片

图1CT形态不规则囊实性肿物，边界比较清晰，内可见小点状钙化灶。

图2动脉期肿物外周区域可见显著强化，强化程度与主动脉相仿；门脉期病变持续、向心性强化；延迟期病变实性成分与肝实质强化程度相仿，但肿物内仍见多发不规则无强化区。

图3T1WI同反相位未见明确信号改变；蒙片亦无局灶信号减低区。

图4T2WI信号极高，可见流空血管影；DWI呈高信号。

图5~7肝左右页交界区不规则囊实性肿块，实性部分动脉期结节样强化，门脉期延迟期向内填充，囊性部分无强化。无肝叶萎缩，无胆管扩张。

三、网友精彩分析

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首先，病变位于肝左内叶，结合CT和MRI图像观察应该是一个囊实性肿块，病灶内无明显的脂肪成分，CT平扫图像似有点状钙化，无明显包膜，边境欠清晰，无肝叶萎缩，无明显的胆系扩张。

增强CT三期呈持续性强化，以延迟期强化更明显，MR强化特点同CT，MR上病灶内可见多发圆形呈明显长T1长T2区，其余实质成分呈稍高信号，哦，肝左外叶似有轻微胆管扩张。

考虑实质成分中含有较多纤维成分，囊性成分张力较大；综上所述，考虑肝脏肿瘤或肿瘤样病变，符合上述表现的有：1.胆管源性：胆管囊腺瘤、胆管细胞癌；2.肝细胞腺瘤；3.间质来源肿瘤或神经内分泌肿瘤；4.其他少见肿瘤。

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1.首先定位，病变主要位于肝左内叶；2.病灶为囊实性，囊性部分主要位于病变边缘，病灶内部可以见到点状钙化；3.CT增强，病灶实性部分呈渐进性强化，这种强化方式常见于血管瘤或者含有纤维成分较多的病变中；4.MR表现！MR在肝脏检查中是非常有帮助的！首先，同反相位信号变化不大，说明病灶内部不含脂质成分。T2FS病灶及周边囊性部分信号较高，增强后病变延迟强化，内部见多发囊状及管状低信号！最后，个人考虑是胆管来源的病变，胆管乳头状瘤可能，肝内胆管囊腺癌或者其他病变的不典型表现都有可能，关键是血管瘤的囊变一般会在中心啊！边缘很少见的！期待分析。

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肝左右叶交界区不规则囊实性肿块，实性部分动脉期结节样强化，门脉期延迟期向内填充，囊性部分无强化，可见钙化及流空血管。结合实验室检查及体征，首先考虑良性肿瘤，胆管囊腺瘤？或不典型血管瘤压迫肝内胆管？期待病理与楼主分析。

四、病理结果

（肝4.5段+胆囊切除标本）海绵状血管瘤，局部细胞生长活跃，肿瘤累及肝被膜。

五、诊断心得及影像学鉴别诊断

CT表现为形态不规则囊实性肿物，边界比较清晰，内可见小点状钙化灶，增强扫描表现为自边缘向中心缓慢填充样强化，实性成分强化非常不均匀，至延迟期仍像“烂棉花套样”或“蜂窝状”，也许是不少同仁猜测“肝脓肿”的原因，CT图像非常不典型，综合形态学和血流动力学特点。

CT拟诊：血管源性肿物，支持点主要是血流动力学特征，困惑之处在于实性成分的极不均匀强化、大范围分界清晰囊变区，显然和常见血管瘤不同。

结合MR信息，正反相位无信号缺失，蒙片同样无局灶信号减低区，说明病灶内没有成熟脂肪或细胞内脂质；T2信号非常有特点，信号极高，有非常细心的同仁观察到了流空血管；DWI实性成分扩散受限，增强特征大致和CT相同。因此，需要与乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤相鉴别以及少见亚型上皮样血管平滑肌脂肪瘤相鉴别，后两类病变囊变区通常为出血、坏死所致，强化特征更倾向于“快进快出”，但是动脉期强化程度低于肝癌等肿瘤，主要表现为门脉期一过性强化。综合上述特征术前我们把较为少见的上皮样血管内皮细胞肿瘤作为第一诊断，手术病理出来是海绵状血管瘤，但是也报了局灶细胞生长活跃，因此也算错的有道理。

上皮样血管内皮细胞瘤是间叶组织肉瘤的一种，为血管源性肿瘤，多见于青年女性，常常是体检发现，常表现为多灶融合状或多结节状，临床过程介于肝脏海绵状血管瘤和血管肉瘤之间，病灶周边细胞活跃，血供丰富，中心区域富含纤维组织或坏死成份，增强表现为向心性强化，有的类似于转移瘤，在这里算给同仁多一点分析思路。

再谈谈肝内胆管细胞癌，CT图像确实有相似之处，但是，病变外周动脉期的显著强化显然不支持，延迟期病变“乱糟糟”的样子确实很迷惑，但是也凸显肝脏病变多期增强的重要之处；病变境界清晰的囊变区是误导同仁们诊断囊腺癌的主要原因，患者肿瘤标记物不高，另外囊腺瘤恶变主要表现为分隔、囊壁结节状增厚或多个乳头，血流动力学特征同样不支持，因此可以作为鉴别诊断。

六、总结

肝脏血管瘤约占肝脏良性肿瘤的85%，是是最常见的肝脏良性肿瘤，组织病理学分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤4种类型，以海绵状血管瘤最多见，通常所说的肝血管瘤即指该类型。本病以中年女性多见，可单发或多发，多数无临床症状，常于体检时发现，大者可发生破裂，罕有恶变。

病因

可能与下列因素有关：

1.肝毛细血管组织感染后变形，毛细血管扩张；

2.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，坏死后的肝组织周围血管充血、扩张，最后形成空泡状；

3.肝内区域性血循环停滞后，致使血管形成海绵状扩张。肝内持续性静脉淤滞，引起静脉膨大；

4.肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张；

5.发育异常，此为较多学者的认为。

临床表现

大多数病人无临床症状，常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢，病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时，可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少，可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时，可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸，偶有蒂扭转。

大多数病例在腹部可触及包块，表面光滑，质地柔软或中等硬度，压之能缩小，有弹性感，无压痛，可闻及血管杂音。

检查

1.可有血白细胞总数和血小板减少。

2.超声

超声检查是诊断本病最常用的方法。超声表现为边界清楚的结节或肿物，声像图分为三种类型：a.高回声型，边界清晰，内见细小管状或圆点状无回声区，呈筛网状；b.低回声型，边界清晰，周边可见线状或血管壁样高回声环绕；c.混合回声型，病灶内部回声不均匀，可见高回声区、低回声区及无回声区，部分内部可见钙化。

3.同位素血池扫描

肝海绵状血管瘤表现为普通扫描时的充盈缺损区部位的放射性浓聚，并随时间的延长而增浓，这种过度填充现象是肝血管瘤的特征性影像。

4.CT

平扫时为边界清楚、均匀的低密度影，有脂肪肝背景时则呈等密度或高密度，较大者瘤内常见钙化或变性、坏死区，增强扫描典型者呈“快进慢出”表现，即动脉期肿瘤周边部结节状强化，随时间推移向心性填充，延迟期多呈等密度。

5.MRI

在T1加权图像上多呈低信号，T2加权图像上则为很明显的高信号，在重T2呈显著高亮信号，称之为“灯泡征”。增强扫描与CT表现类似，肿瘤内变性、坏死和血栓增强后无强化呈低信号，部分病灶增强后亦可以表现为始终无强化，少数较小病灶增强后动脉期即显示为均匀强化。

6.肝动脉造影

肝动脉造影是诊断肝血管瘤最可靠的方法。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血管湖，造影剂在血管湖内滞留时间较长，可达20秒或更长时间，至静脉期仍不消失。

治疗

肝血管瘤的治疗包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

（一）手术切除适应证

1.有明显临床症状，影响正常生活和工作者；

2.直径px的巨大海绵状血管瘤；

3.诊断不明确，不能排除恶性肿瘤者；

4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤；

5.有发生破裂出血可能者；

6.对年龄40岁以下，瘤体px，可能有继续增大者。

（二）其他疗法

1.介入栓塞治疗

目前HAE多用于无法手术切除的肝血管瘤的治疗。另外，妊娠期海绵状血管瘤常迅速增大，为预防腹压逐渐增大引起肝海绵状血管瘤的破裂出血，HAE是最佳的选择治疗方法。

2.放射治疗

对无法手术切除的巨大肝海绵状血管瘤，可采用放射治疗，以控制肿瘤进一步增大。

七、简要鉴别诊断

肝海绵状血管瘤主要与肝癌或肝的其他良性病变相鉴别。原发性肝癌是成人最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，我国发病率很高。故在体检、超声中发现肝脏占位性病变，明确诊断有助于临床及时选择合适的治疗方案。

1.原发性肝癌或肝脏转移瘤原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高，对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过超声、CT、MRI等检查辅助鉴别诊断，如CT平扫发现肝内低密度结节或肿物，增强扫描动脉期病变不均匀强化，门脉期及延迟期强化程度明显减低，即“快进快出”强化模式，则支持原发性肝癌。肝脏转移瘤，多为多发，大部分来源于消化系统肿瘤，增强扫描大多表现为边缘环形强化。

2.肝棘球蚴病病人有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性，嗜酸性细胞计数增高。

3.肝非寄生虫囊肿孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔，可能有家族遗传因素。

4.其他肝腺瘤、肝血管内皮细胞瘤，均少见。前者虽发展也缓慢，但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。

（病例来源及本文作者均为“轻盈医学APP”用户taotao，感谢他提供的病例和精彩分析！）

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