病例82结果与讨论快进快出的肝脏占位

影像学表现：增强CT示肝右叶S6段可见类圆形低密度灶，边界不清，大小约18×17mm，平扫实性部分CT值约51HU，低密度部分约28HU，增强扫描动脉期明显强化，低密度区强化不明显，门脉期及延迟期强化减退。增强MRI示病灶呈长T1长T2信号。增强后强化方式与CT近似。

完善各项检查后患者行肝肿物切除术，术后大体病理：切面见2.2x1.5x1.7cm不规则形组织，灰黄，灰白，中央出血、坏死，无包膜，界不清，周边肝组织灰黄，未见结节。镜下所见:肿物由平滑肌细胞、微血管及脂肪组织构成，背景大量炎细胞浸润，边界不清，无包膜。、病理诊断：（肝右叶）血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤无包膜，部分区域境界不清，浸润周围肝组织（图1）。

免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),Vim(+),SMA(+),HMB45(+),P53少许(+),HepPar-1(-),Glypican-3(-),CK19(-),CEA(-),CD34微血管弥漫(+),Ki-67指数约3-5%。

图1

讨论：

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种间叶源性肿瘤，由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞和脂肪组织构成，多见于肾脏，肝脏少见。WHO将AML分为经典型AML(CAML)和上皮样AML（Epi-AML）,其中后者主要是在CAML的基础上以上皮细胞增生为主，具有一定恶性潜能。

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）多见于中青年女性，男女比例约为1:5。肿瘤可单发，也可多发，其中5-10%的患者合并结节性硬化及肾AML。患者常无明显临床症状，相关肿瘤标志物无异常。

HAML的影像学表现多种多样，与组织学成分的比例、分布密切相关。有文献将HAML分为四种类型，①血管瘤型：有大量畸形血管及平滑肌细胞组织，脂肪成分较少，影像学上往往看不到明显脂肪组织。CT平扫表现为类圆形低密度影，MR呈长T1、稍长T2信号，动态增强扫描成明显强化并呈延迟强化，与肝血管瘤的强化方式近似。部分病灶可见供血动脉穿行，典型者可见粗大扭曲的畸形血管。②肌瘤型：较少见，几乎不含脂肪组织，平滑肌含量较多，常呈实质性软组织密度肿块，可伴有肿瘤出血、坏死和囊变。动态增强扫描后不均匀明显强化，门脉期及平衡期强化减退，病灶内可见渔区小血管。有时在动脉期可见引流静脉汇入肝静脉或下腔静脉。③脂肪瘤型：病灶内脂肪含量达70%以上，周边及其间可见少量畸形厚壁血管和平滑肌细胞。CT平扫可见脂肪密度影，MR则为短T1、长T2信号，抑脂后信号减低，增强扫描脂肪成分不强化，脂肪内可见强化的小血管影。④混合型：最常见。病灶成分混杂，各成分含量不等。含有脂肪成分为其特征性表现。增强后脂肪部分无强化，其它部分动脉期明显强化，门脉期及平衡期密度或信号较肝实质稍高。

从上面的分型可以看出，脂肪成分是HAML的特征性表现之一，但因病灶内脂肪组织含量差异很大，并不具有特异性。病灶内含血管影也具有一定的诊断意义，尤其是脂肪成分内的血管诊断意义更高。乏脂肪HAML的动态增强特征除可以因有丰富的窦隙状毛细血管网而呈持续强化外，还常表现为“快进快出”的强化方式，但因HAML畸形血管壁较厚，造影剂进入肿瘤实质速度较慢，门脉期及延迟期病灶密度及信号可与肝实质近似或稍高。部分病灶延迟期可见假包膜环形强化，由肿瘤压迫周围肝实质、小血管纤维化或周围炎性细胞浸润所致。

本病例患者无明显临床症状及肝脏病史。影像学病灶以实性密度为主，可见小囊变，未见明显脂肪成分，增强扫描呈“快进快出”强化，考虑应为肌瘤型HAML，MR增强可见假包膜延迟强化，术后病理证实为瘤周炎性细胞浸润，与文献报道相符。病理镜下未见上皮细胞增生，符合经典型AML改变。

鉴别诊断：本病例术前误诊为肝细胞癌，故需要与HCC鉴别，且HCC常伴有脂肪变性，强化方式同为“快进快出”，鉴别有相当难度。但HCC多有肝炎、肝硬化病史，其强化峰值较短，故门脉期及延迟期强化程度多明显低于正常肝实质，此与HAML不符。HCC脂肪变性内无血管影，此亦与HAML的中心血管影不符。

血管瘤型HAML需与肝血管瘤鉴别：富含血窦的HAML在T2WI上也呈“灯泡征”，强化也呈“快进慢出”。但肝血管瘤内无脂肪成分，无粗大扭曲的畸形血管。

脂肪瘤型HAML需与脂肪肉瘤鉴别：后者多体积较大，脂肪内无小血管影。

（徐楠孙传恕）

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