张嵩开课啦67
简单病史：女，42岁。发现左肺肿物半年。
胸部CT：后下纵隔内见块状软组织影，边界不清，密度不均匀，内可见脂肪密度影。增强扫面可见有不均匀强化（图1-4）。
图1
图2
图3
图4
诊断：后纵隔脂肪肉瘤
诊断依据：
--后纵隔肿瘤，内见脂肪密度和软组织密度影，增强扫描软组织密度影可见强化，首先考虑脂肪肉瘤。
--手术见肿物体积9×7×6cm，包膜较完整，切面灰黄色，实性，切面局部呈粘液状。
--镜下见病变由分化良好的脂肪肉瘤样成分及去分化成分构成，分化良好的脂肪肉瘤成分由脂肪细胞与散在其内的不典型细胞及脂肪母细胞组成，不典型细胞核深染、核形不规则。脂肪母细胞内含单个或多个脂肪空泡，挤压细胞核（图5）。
--免疫组化显示Vimentin阳性（图6）。
病理诊断：后纵隔去分化脂肪肉瘤。
图5脂肪肉瘤
图6Vimentin阳性
分析：脂肪肉瘤是成人最常见软组织肉瘤，起源于间叶组织，通常原发于四肢和后腹膜，原发于纵隔的脂肪肉瘤十分罕见。
纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织，病理上由成熟和未成熟的脂肪组织，以及纤维组织和粘液性组织构成，多位于后纵隔及心膈角区，好发于40岁以上人群。
纵隔脂肪肉瘤因为肿瘤体积较大且纵隔空间小（本例为9×7×6cm）或侵犯纵隔内的重要结构，如心脏、气管、支气管、食道等，可导致胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等临床症状。
纵隔脂肪肉瘤的X片无特异性表现，一般显示纵隔增宽。
胸部CT可见肿瘤脂肪密度影，密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维性和粘液性组织的混合程度。
--分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分。
--分化程度高的脂肪肉瘤包膜可完整，与周围组织器官界限清楚。脂肪肉瘤可以表现为全部为脂肪密度、混杂密度或全部为软组织密度，
所以没有脂肪样密度并不能排除本病，确诊本病还要依赖组织病理学检查。
--脂肪肉瘤以体积大和组织学亚型多为特点，且与临床症状和预后密切相关。
WHO将脂肪肉瘤分为5种：高分化、去分化（即本例）、黏液型、多形性和混合型脂肪肉瘤（图7-10）。其中去分化和多形性脂肪肉瘤预后较差。
--高分化型脂肪肉瘤由较成熟的脂肪细胞构成，伴有散在深染异形核和脂肪母细胞；
--去分化型脂肪肉瘤由分化良好的脂肪肉瘤区和去分化的恶性脂肪肉瘤区混合而成；约10%的高分化型脂肪肉瘤可转化为去分化型脂肪肉瘤。
--单纯的黏液样脂肪肉瘤是丰富的粘液背景中有少量梭形细胞，最有诊断意义的形态学特点是“鸡爪样”薄壁丛状毛细血管网。
--多形性脂肪肉瘤恶性程度最高，在脂肪肉瘤中最为少见。
脂肪肉瘤可合并胸腔积液或心包积液，但细胞学多为阴性，提示胸腔积液、心包积液细胞学检查对脂肪肉瘤的诊断作用有限。
免疫组化在脂肪肉瘤的鉴别诊断中意义不大。S-阳性有助于识别脂母细胞；HMB45有助于和血管平滑肌脂肪瘤鉴别。
分化好的脂肪肉瘤需与脂肪瘤、胸腺脂肪瘤鉴别。
--胸腺脂肪瘤好发于前下纵隔心隔角区，其内可有胸腺组织，多无周围侵犯。脂肪瘤多密度均匀，界限清楚。
--脂肪肉瘤一般多为混杂密度，形态多不规则，生长较快及易侵犯周围结构。
纵隔脂肪肉瘤也需与纵隔实性畸胎瘤相鉴别。纵隔脂肪肉瘤的特征性表现是含有脂肪密度影及肿瘤内部可见线状及条索状影，脂肪密度不均匀，偶可见钙化；而纵隔实性畸胎瘤除了实体部分的软组织密度液体部分的水样密度和脂肪组织的脂肪密度外，钙化和骨化较常见，特征性表现是可出现脂肪-液体平面，有时在此界面出现线状及条索状混杂密度影为毛发团。
手术治疗是纵隔脂肪肉瘤较理想的治疗方法。化疗和放疗效果差，多用于手术后辅助治疗。脂肪肉瘤容易复发，尤其是首次病发后6月内。需要坚持随诊，预防复发。发生于纵隔的脂肪肉瘤比其它部位的脂肪肉瘤预后差。
图7-10
男，64岁。左腰背部疼痛5月余。胸部CT：后纵隔巨大囊实性占位，内可见成熟脂肪密度。手术病理：后下纵隔混合型脂肪肉瘤，部分为分化良好的脂肪肉瘤，部分为黏液型脂肪肉瘤和低-中度恶性去分化脂肪肉瘤。
（医院呼吸科王新安提供）
痛苦，在人的成长过程中是多么崇高而又神秘莫测呀！没有痛苦就没有诗歌，每一首诗几乎都是由一份高兴，一份希望和两份痛苦所组成的！只有痛苦才能在生命中给你留下深深的印象。那萌发出冷气的祈祷的，湿润的泪痕就是人们称之为信仰，希望和仁慈这三个高尚姊妹的母亲。------大仲马
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