腹部病例病例介绍提出问题病例解
医院
雷军强教授
女性，31岁，已婚
患者2年前无明显诱因出现右上腹胀痛，于当地诊所，诊断为“胆囊炎”，自服“消炎利胆片”等，患者症状可缓解；后患者症状间断性发作，患者未予重视。3个月前，患者右上腹疼痛加重伴胃胀，脐周疼痛并呼吸不畅，医院，行电子胃镜示：1.慢性浅表性胃炎；2.十二指肠球部溃疡（A2期）；彩超示：1.肝右叶实质内中高回声区；2.胆囊炎症；3.胰、脾、双肾未见明显异常。现患者为求进一步明确病情，就诊于我院，以“肝占位性病变”收住。
患者本次发病以来，饮食尚好，睡眠欠佳，大小便正常，体重减轻2Kg。
既往史：年10医院行“剖宫产术”；有“感冒药”过敏史，具体不详。
个人史、婚育史、月经史、家族史：无特殊。
血常规
肝功能
肿瘤标志物
CT平扫+增强
MR平扫
MRDWIb=
MR普美显增强
MR普美显增强特异性期
肝脏血管平滑肌脂肪瘤
手术记录：肝S5见大小约5cm×4cm×3.5cm大小类圆形肿物。突出于肝表面，表面光滑，质地中等，与周围肝组织无明显界限。
术后病理诊断：瘤组织由血管、梭形细胞及脂肪组织组成，血管丰富，血管管腔大小不一，管壁厚薄不一，部分区域梭形细胞呈束状排列，部分围绕血管生长，脂肪细胞丰富，部分轻度大小不一。
免疫组化示：SMA（1+），HMB45(1+)，S-（-），Desmin（-），CD34（血管+），H-caldesmon（-），vimentin（1+），CK19（-），Heppar（-），GPC-3（-），ki67（10%），CK8/18（-）。
胆囊黏膜上皮完整，黏膜固有层泡沫细胞堆积，囊壁充血、水肿，慢性炎细胞浸润。
诊断：（肝）形态学及免疫组化结果支持血管平滑肌脂肪瘤；
（胆囊）慢性胆囊炎，胆固醇息肉。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）
HAML是一种少见的来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，由Ishak于年首次报道。病理上由不同比例的厚壁血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞构成。
根据血管、平滑肌和脂肪3种组织成分的比例不同，特别是脂肪含量的多少，Tsui等将HAML分为4种类型，其中混合型最常见：
1、混合型（各种成分比例不等，脂肪10％～70％）；
2、脂肪型（病变含有明显成熟脂肪组织，脂肪≥70％）；
3、平滑肌型（病变以平滑肌成分为主，脂肪≤10％）；
4、血管型（病灶以粗大、扭曲的血管成分为主，细胞成分较少）。
脂肪瘤型HAML含有较多的成熟脂肪组织，CT上呈低密度（CT值低于-20HU），MRIT1WI、T2WI呈高信号，应用脂肪抑制序列时局部信号减低呈低信号，诊断不难。
混合型及平肌瘤型HAML表现：
①边界较清晰，边缘光滑；
②在双回波T1WI反相位信号强度较同相位有所减低，提示病灶内含少量脂质；
③在脂肪抑制T2WI上呈不均匀高信号（病变局部呈血管瘤样高信号）可能与病变的血管成分有关；
④DWI呈等或稍高信号，对应ADC图呈相对高信号（与邻近肝实质比较），提示肿瘤含水较多或瘤细胞内胞浆丰富，无水分子扩散运动受限；
⑤在Gd-EOB-DTPA增强T1WI多呈“快进快出”的强化方式。因其成分复杂血管成分为主的部分在动脉期出现明显强化；病灶在门静脉期及延迟期呈稍低信号，在肝胆期呈均匀低信号（肿瘤内不含肝细胞、不摄取Gd-EOB-DTPA）。
T1加权反相位图像显示肿块边缘部分信号减低的小点（箭头）与同相位图像相比显示脂肪成分。
肝细胞癌（Hepatocellularcarcinoma,HCC）
影像特征：
T1WI示低信号，T2WI示高信号，DWISI随b值增高而增高；
典型强化方式：动脉期明显强化（Hyperenhancement），门脉期及延迟期对比剂快速流出（Washout）；
包膜征（Capsulesign）：门脉期及延迟期边缘环形强化；
肝胆期：低信号，未见肝特异性对比剂摄取。
肝细胞腺瘤（Hepatocellularadenoma,HCA）
定义：一种肝细胞组成的良性肝脏肿瘤。主要危险因素为雌激素或雄激素的暴露。
分型：（a）炎症型HCA；（b）HNF-1a突变型HCA；（c）β-连环蛋白激活型；
（d）未定型。
影像特征：几乎所有亚型HCA在肝胆期均表现为低信号。
肝局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia,FNH)
定义：由组织学结构正常或接近正常的良性肝细胞所组成的结节,包括结节状排列的正常的肝细胞、增生小胆管及血管、数量不等的Kupffer细胞,发病机理可能系血管异常或损伤所致的反应性增生。经典型FNH中央有星芒状瘢痕,见粗大变异血管、小胆管及炎症细胞。
影像特征：多数T1WI等或T2WI稍高，中央瘢痕富含增生小胆管及血管，故在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，即FNH整体表现为T2WI上稍高或等信号背景下的中心管状或轮辐状高信号，具有一定特征。
增强动脉期均表现为快速明显强化，门静脉期和平衡期病灶持续强化以高或等信号为主；肝细胞特异期，所有病灶强化程度等于、或部分略高于正常肝实质，具有很高的特异性。中心瘢痕是FNH的一个较为典型征象。
本病例缺乏肝炎、肝硬化等HCC高危险因素，且肿瘤标志物无明显升高，再依据影像学表现，排除HCC的可能性；回顾分析图像显示病变在T1WI反相位可见斑点状低信号，同相位呈等信号，提示为脂肪成分。在Gd-EOB-DTPA增强T1WI多呈“快进快出”的强化方式，在动脉期出现明显强化；病灶在门静脉期及延迟期呈稍低信号，在肝胆期呈均匀低信号。
该病灶于动脉期未明显显示早期引流静脉。而文献指出早期引流静脉和肿瘤内血管可能是区分AML和HCC的有用特征，虽然特异性高但敏感性低。而早期引流静脉与主要使用细胞外造影剂及增强CT的研究相比，早期引流静脉的发生频率为80-83.3％，瘤内血管的发生频率为80-％，但这些特征发现的频率要低于之前的研究。这种差异可能归因于钆塞酸二钠较弱的动脉增强和较低的MRI空间分辨率。
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