非典型脂肪瘤性肿瘤高分化脂肪肉瘤

来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤是一种由至少部分表现细胞非典型的脂肪细胞构成的局部侵袭性肿瘤。非典型脂肪瘤性肿瘤用于适宜广泛手术切除的部位。纵隔和腹膜后肿瘤不能进行广泛切除，可发生局部复发并且可能致命，因此诊断用高分化脂肪肉瘤的名称。

　　一、流行病学

　　是最大的一组局部侵袭性脂肪瘤性肿瘤。通常发生在中年人。

　　二、组织病理学

　　肉眼观通常表现为境界清楚的肿块，有时可呈浸润性。肿瘤为白色至黄色，质地可呈脂质性、质韧或粘液样。

　　肿瘤分成四类亚型：

　　1、脂肪瘤样（脂肪细胞性）：与脂肪瘤不同的是，细胞大小不一致，局部表现核非典型性，脂母细胞数量不等。

　　2、硬化性：最常见于腹膜后或睾丸旁，表现纤维性间质散在分布一些脂母细胞和深染的间质细胞。脂肪区域很难找到。

　　3、炎症性：最常见于腹膜后，慢性炎性细胞浸润可掩盖脂肪细胞。炎性细胞通常以淋巴浆细胞性B细胞为主，但也可由T细胞组成。

　　4、梭形细胞：梭形细胞类似于神经组织。脂肪成分包括非典型细胞和脂母细胞。

　　异质成分可包括骨、平滑肌和骨骼肌。

　　三、免疫组化

　　1、脂肪细胞表现S-阳性。

　　2、HMB-45阴性。

　　四、细胞遗传学

　　非典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤均可存在环形或巨型染色体，由12号染色体的长臂构成，可帮助证实它们属于同一肿瘤类型。

　　五、鉴别诊断

　　1、炎症型：

　　（1）炎性肌纤维母细胞肿瘤。

　　（2）Castleman病。

　　（3）淋巴瘤。

　　2、异质性成分需要与去分化脂肪肉瘤鉴别。

　　3、血管平滑肌脂肪瘤：HMB-45阳性。

　　六、治疗预后

　　如果可能应进行局部广泛切除。完全广泛切除可以治愈。反复的局部复发可以致命，10年至20年后腹膜后肿瘤患者死亡率达到80%。高分化脂肪肉瘤不发生转移，除非发展成去分化类型。去分化发生率各不相同，肢体为小于2%，而腹膜后超过20%。