颌下树突状纤维黏液脂肪瘤一例

　　作者：宋琳，王舟，徐嘉雯，覃业军（医院病理科）

　　来源：《中华病理学杂志》

　　注：本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。

　　患者女，34岁。因“右颌下肿物术后10年复发”于年5月就诊。患者10年前因右颌下肿物于外院做手术切除，医院病理结果示：黏液瘤。体检：右侧颌下区见一直径约3.0cm大小肿物，质地软，无明显触压痛，活动度一般，与周围组织边界尚清，肿物表面皮温正常，无红肿，患者无疼痛感，面部无麻木。超声检查示：右侧颌下皮下软组织内探及4.0cm×0.9cm的高回声包块，边界清晰，形态规则，回声不均匀，血流信号不明显。CT检查示：舌骨右侧皮下见不规则软组织肿块影，面积约3.1cm×1.7cm，与皮肤间隙消失，强化明显，双侧腮腺及颌下腺未见明显异常（图1）。手术所见：肿物与皮肤部分粘连，深部边界尚可，质地软，约4.0cm×3.0cm×3.0cm大小。

　　图1右下颌角处皮下脂肪层内见一软组织肿块影，边界清晰，边缘分叶

　　图2肿瘤组织位于皮下软组织HE低倍放大

　　图3梭形及星状细胞多分布于黏液样间质为主的区域，之间可见嗜伊红色绳索样胶原纤维及成熟脂肪细胞HE高倍放大

　　图4梭形及星状细胞的胞质突CD34强阳性EnVision法高倍放大

　　图5肿瘤细胞bcl-2部分阳性EnVision法高倍放大

　　图6脂肪细胞S-蛋白阳性EnVision法中倍放大

　　病理检查：

　　大体观察：类圆形肿物一枚，上附少许皮肤，体积4.0cm×3.0cm×2.8cm，境界尚清，包膜不完整，灰白灰黄，切面实性细腻，质软灰黄色，部分区域呈胶冻样伴黏滑感。镜下观察：低倍镜下肿瘤组织位于皮下软组织，无包膜（图2），由增生的小梭形及星状纤维母细胞样细胞、成熟脂肪细胞及嗜伊红色绳索样胶原纤维构成，间质呈黏液样。高倍镜下示小梭形及星状细胞的细胞核小而深染，卵圆形，胞质略红染，呈细长分支状突起，细胞无异型性及核分裂象，多分布于黏液样间质为主的区域，之间可见嗜伊红色绳索样胶原纤维（图3）。间质血管丰富，多为薄壁小血管或丛状增生的毛细血管，可见肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润。脂肪细胞为成熟脂肪细胞，无脂肪母细胞或异型脂肪细胞。

　　免疫组织化学检测：

　　小梭形及星状细胞的胞质突CD34（图4）和波形蛋白强阳性，bcl-2部分阳性（图5），脂肪细胞S-蛋白阳性（图6），Ki-67阳性指数1%。

　　病理诊断：

　　（右颌下）树突状纤维黏液脂肪瘤。

　　讨论：

　　树突状纤维黏液脂肪瘤（dendriticfibromyxolipoma，DFML）是一类罕见的软组织良性肿瘤。Suster等[1]于年首次报道，认为DFML是脂肪瘤的一种特殊亚型，以中老年男性多见，好发于头颈部、肩胛部、背部及胸壁，肿瘤大多位于浅表皮下，偶可位于肌间[2]。临床上较为罕见，目前国外报道14例，国内报道25例，好发于头颈部、肩胛部、背部及胸壁，偶见于小腿和足部[3]、腮腺[4]、腹股沟会阴区[5]及腹腔[6]，肿瘤多位于浅表皮下、肌膜或筋膜内，偶见于肌内，为边界清楚的椭圆形或不规则形状的肿块，部分有包膜，直径1～11cm[1]，切面灰黄灰白色，伴黏液样或胶冻样改变。镜下肿瘤由多少不等的成熟脂肪细胞、梭形或星状细胞、黏液样基质及绳索状或瘢痕样胶原纤维组成，间质血管丰富，多为薄壁小血管或丛状增生的毛细血管。本例发生于头颈部右颌下区皮下软组织，临床表现为无痛性、境界清楚的类圆形肿块，镜下所见肿瘤由梭形和星状细胞、成熟脂肪细胞及黏液样间质混合构成，可见绳索状胶原纤维及肥大细胞、小淋巴细胞、浆细胞浸润，肿瘤含丰富的毛细血管和小血管。免疫组织化学结果示梭形细胞和星状细胞强表达波形蛋白和CD34，两者均能清晰标记树突状细胞的突起，bcl-2部分呈阳性，脂肪细胞S-蛋白阳性表达而梭形细胞和星状细胞S-蛋白不表达，肿瘤成分细胞角蛋白、上皮细胞膜蛋白和平滑肌肌动蛋白均呈阴性。肿瘤成分的Ki-67阳性指数1%。患者的发病部位、大体和镜下检查所见以及免疫组织化学各方面均支持“树突状纤维黏液脂肪瘤”这一诊断。复习患者10年前同一部位肿物手术切除标本切片，与本次术后切片表现一致，支持树突状纤维黏液脂肪瘤的诊断，提示本次肿瘤为术后复发。

　　由于该肿瘤血管丰富，间质呈黏液样，具有多少不等的脂肪细胞、梭形或星状细胞，诊断过程中极易误诊，主要需鉴别诊断的肿瘤有黏液性脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪瘤、孤立性纤维性肿瘤及黏液瘤。（1）黏液性脂肪肉瘤：DFML部分区域可富含血管及黏液样基质，散在多少不等的脂肪细胞、梭形或星状细胞，极易被误诊为黏液性脂肪肉瘤。Suster等[1]报道12例DFML中3例在初步诊断中误诊为黏液性脂肪肉瘤，Karim等[2]报道的DFML初步诊断为低级别脂肪肉瘤，Xu等[7]报道的DFML在初步诊断中亦误诊为黏液性脂肪肉瘤。本例在术中快速病理诊断中亦考虑为黏液性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤常发生于四肢深部软组织，边界不清并向周围浸润性生长、主要由3种组织成分构成，从原始间叶细胞到不同分化阶段的脂肪母细胞、分支状的毛细血管网和黏液样基质，肿瘤细胞可呈梭形、星状或圆形泡沫状。DFML好发于浅表皮下，边界清楚，多有包膜，镜下不见诊断性的异型脂肪细胞和脂肪母细胞。免疫组织化学黏液性脂肪肉瘤肿瘤细胞CD34和bcl-2均阴性，异型脂肪细胞和脂肪母细胞S-蛋白阳性。另外，多于90%的黏液性脂肪肉瘤存在第12与16号染色体t（12；16）（q13；p11）易位[8]。（2）梭形细胞脂肪瘤：临床特征及病理学形态与DFML极为相似，主要区别在于梭形细胞脂肪瘤中的梭形细胞缺乏细长分支状的细胞质突起，间质少见丛状增生的毛细血管，少有黏液样基质。Guillou和Coindre[9]认为，两者可能是同一肿瘤的不同形态学表现，DFML为梭形细胞脂肪瘤的黏液样变型。（3）孤立性纤维性肿瘤：可发生于身体任何部位，组织结构复杂，肿瘤细胞形态多样，细胞之间含有粗细不等的胶原纤维，间质可发生黏液样变性。当DFML富含胶原纤维时易与孤立性纤维性肿瘤混淆。孤立性纤维性肿瘤镜下呈交替分布的细胞丰富区和稀疏区，梭形细胞常呈席纹状或条束状排列，常呈血管外皮瘤样结构，脂肪成分少见，CD99阳性表达。（4）黏液瘤：发生于颌面部的黏液瘤几乎都见于颌骨，称为牙源性黏液瘤[10]。肿瘤界限不清，无包膜，为良性但局部侵袭性生长，可引起颌骨的局部膨胀破坏。镜下梭形或星状的瘤细胞排列疏松，细胞间大量淡蓝色黏液基质，可见散在牙源性上皮，无脂肪细胞。当DFML脂肪细胞较少时易误诊为黏液瘤，黏液瘤不易完全切除且术后易复发。

　　树突状纤维黏液脂肪瘤是一种良性软组织肿瘤，局部膨胀性生长，并且生长缓慢。DFML患者随访病例中无复发[11]，本例患者术后10年复发，为首次报道的DFML复发病例，其复发机制是否与肿瘤包膜不完整导致术后残留有关尚待进一步探索研究。

　　参考文献：

　　[1]SusterS,FisherC,MoranCA.Dendriticfibromyxolipoma:clinicopathologicstudyofadistinctivebenignsofttissuelesionthatmaybemistakenforasar 　　[2]KarimRZ,McCarthySW,PalmerAA,etal.Intramusculardendriticfibromyxolipoma:myxoidvariantofspindlecelllipoma？[J].PatholInt,,53（4）：-.

　　[3]谭光明，PingWEN.树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究[J].中华病理学杂志，，32（5）：-.

　　[4]靳职雷，魏景健，续艳玲，等。腮腺树突状纤维黏液脂肪瘤1例[J].中国实用口腔科杂志，，4（12）：-.DOI:10./j.issn.-..12..

　　[5]张行健，周松，聂凯。右腹股沟会阴区树突状纤维黏液脂肪瘤一例[J].中华普通外科杂志，，28（4）：.DOI:10./cma.j.issn.7-X..04..

　　[6]张兰凤，肖学文，李伟松，等。成人腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤1例[J].临床与实验病理学杂志，，30（7）：-.DOI:10./j.cnki.cjcep..07..

　　[7]XuX,XiongW,ZhengL,etal.Intramusculardendriticfibromyxolipomaina24-year-oldmale:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncolLett,,9（2）：-.

　　[8]FletcherCD,AkermanM,DalCinP,etal.Correlationbetweenclinicopathologicalfeaturesandkaryotypeinlipomatoustumors.AreportofcasesfromtheChromosomesandMorphology（CHAMP）CollaborativeStudyGroup[J].AmJPathol,,（2）：-.

　　[9]GuillouL,CoindreJM.Newlydescribedadipocyticlesions[J].SeminDiagnPathol,,18（4）：-.

　　[10]胡琛，周维国，王琪。上颌窦黏液瘤1例[J].中国耳鼻咽喉头颈外科，，11：.

　　[11]WongYP,ChiaWK,LowSF,etal.Dendriticfibromyxolipoma:avariantofspindlecelllipomawithextensivemyxoidchange,withcytogeneticevidence[J].PatholInt,,64（7）：-.DOI:10.1/pin..

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