科普子宫血管外皮样肿瘤

　　作者：刘勇；路名芝

　　这是一个至少部分由HMB-45阳性/Melan-A阴性的血管外皮样细胞构成的肿瘤家族，包括上皮样血管肌脂肪瘤、上皮样淋巴血管平滑肌瘤病、透明细胞“糖样”肿瘤、圆韧带/镰状韧带透明细胞型黑色素细胞瘤和盆腔血管外皮样细胞肉瘤。这类肿瘤与结节性硬化症相关。由于血管外皮样细胞占主要地位，所以命名为血管外皮样肿瘤或PEComa。

　　一、临床特征

　　发病年龄为40-75岁，可有子宫出血和子宫肿块症状。

　　二、组织病理学

　　肿瘤形态各不相同：

　　A组：舌状生长方式，类似低度恶性子宫内膜间质肉瘤。细胞含大量淡染呈颗粒状胞浆，透明或嗜酸性。HMB－45强阳性，肌肉标志物有限表达。1例显示明显的细胞核内假包含体。无核分裂和坏死。

　　B组：与子宫内膜间质肉瘤生长方式不相似，缺乏明显的透明胞浆，HMB－45染色弱，但肌肉标志物表达增强。与结节性硬化症和淋巴血管平滑肌瘤病相关，在分化程度上介于A组肿瘤和上皮样平滑肌肿瘤之间。

　　三、免疫组化

子宫PEComa子宫上皮样平滑肌瘤子宫内膜间质肉瘤A组B组HMB-/44/40//11SMA2/44/49//11Desmin0/43/48/12Cam5.2/AE1Cocktail0/40/42/12CD/40//11CD/40/4Melan-A1/40/4S-/40/4inhibin0/40/4

　　子宫脂肪平滑肌肿瘤HMB－45呈阴性〔0/9〕。

　　四、鉴别诊断

　　HMB－45可能在所有子宫上皮样间叶性肿瘤中染色。

　　上皮样平滑肌肿瘤

　　低度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　透明细胞癌

　　转移性黑色素瘤

　　胎盘部位的滋养细胞肿瘤

　　五、预后

　　这些肿瘤具有不确定的潜在恶性，有一些具有侵袭性的此类肿瘤的文献报道。

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