病例学习神经纤维脂肪瘤1例

神经纤维脂肪瘤，也称神经脂瘤错构瘤，年由Mason报道。本病是一种比较罕见的良性肿瘤，大多数患者累及正中神经。

近日，日本医院放射科和骨科的Uchiyama教授等人发表了一份关于神经纤维脂肪瘤的病例，刊登在最新一期的BMJCaseReports杂志上。

病例介绍

患者女性，45岁，进行性右手正中神经分布区麻木，不能充分对掌。查体：前臂掌根处可触及1柔软有弹性的肿块（如图1圆点圈出处），伴大鱼际肌萎缩（如图1、2红色圆圈处）。

图1前臂远端掌侧皮下肿瘤，伴鱼际肌萎缩

图2轴向MRIT2加权成像显示鱼际肌萎缩和电线样征，即高信号脂肪穿插于低信号神经束之间

Phalen测试和Tinel征阳性。右正中神经的运动和感觉神经传导速度未诱发出。MRI显示增大的正中神经累及腕管（图2~4所示）。MRI横断面T1像和T2像可见「同轴线样」征（如图2和4）

图3轴向MRIT1加权成像显示变大的正中神经

图4轴向MRIT1加权成像显示放大的正中神经与电线样征，即高信号脂肪穿插于低信号神经束之间

脂肪抑制质子密度加权成像中呈混杂网状高信号（如图5）。

图5轴向脂肪抑制质子密度加权成像显示病灶低信号伴有主要的脂肪成分抑制

脂肪抑制质子密度加权冠状面显示病灶如「意大利面样」（如图6），根据MRI特征，诊断为右正中神经纤维脂肪瘤引起的腕管综合征，随后行腕管松解术。

图6脂肪抑制质子密度加权冠状成像显示在低信号的脂肪中有高信号的线性正中神经纤维，即「意大利面样」征

术中探查发现一个6×2cm的梭形变大的正中神经（如图7），3月后随访，该患者的症状有所改善，能承担其出纳的工作。

图7术中所见呈梭形扩大的正中神经