21病例读片男性，36岁，因反复右
性别：男
年龄：36
一般病史：男性，36岁，因反复右侧腰部酸胀一年余入院，B超提示右肾肿物
标本名称：肾门部肿物
大体所见：大体见肾门部可见一3cm3cm3.5cm的肿物，切面灰白色，质地软，与周边组织界限不清。
网友分析：
xiaofeng：有点像Pe chenzhenwei：上皮样血管平滑肌脂肪瘤首先考虑
病理小兵：血管平滑肌脂肪瘤
koala：血管平滑肌脂肪瘤
特邀专家分析：
免疫组化：
阳性：HMB45CD68NSESyn
阴性：CKVimentinCEAEMACKHMWCK7CgADesminS-CD10
病理诊断：
上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
鉴别诊断：
恶性神经节细胞瘤多见于儿童及少年，由神经母细胞及不同分化的神经节细胞、增生神经节细胞组成，免疫组化HMB45及CD68一般阴性。
嫌色性肾细胞癌细胞膜非常清晰，可见核周空晕，免疫组化CK阳性。
嗜酸细胞腺瘤细胞形态相对较一致，细胞异型性小。
肉瘤样肾细胞癌梭形或不规则异型细胞更常见，两者免疫组化及电镜表现不同。
恶性横纹肌样瘤常发生于低龄儿童，肿瘤细胞有囊泡状染色质，免疫组化Vimentin和EMA阳性。
间胚叶肾瘤主要发生于婴幼儿，成分单一，另外免疫组化表达不一样。肾的平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤：成分单一，缺乏上皮样的结构。
平滑肌成分出现异型性时应与平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤鉴别。
讨论：
上皮样血管平滑肌瘤（AML）是一具有恶性潜能的多向分化的间叶性肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典AML的三种成分。约半数以上患者有结节性硬化症（TS），在TS患者中，男女发病率相似，患者诊断时的平均年龄是38岁，临床上患者常有疼痛的症状，有些患者是在TS随访时被发现的，由于肿瘤中脂肪组织较少，影像学上本瘤与肾细胞癌相似，约1/3的上皮样血管平滑肌瘤有淋巴结、肝、肺或脊柱转移，在这些参数中，没有与预后相关的指标，而肿瘤出现坏死、核分裂像、间变的细胞核和肾外扩散时，提示预后不佳。
HMB45
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