儿童影像学检查的偶然阳性发现报告该怎

儿童影像学检查的偶然阳性发现是小儿神经科常见转诊原因。这些发现可能是引起父母担忧的根源,有时会导致错误的治疗建议和生活方式选择。

常见的影像学意外发现包括:

?蛛网膜囊肿

?松果体囊肿

?Chiari畸形/脊髓空洞症

?脂肪瘤

?血管异常

蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿是一种先天性病变,由于临近大脑的蛛网膜异常重复而产生,其内充满脑脊液(CSF)。

18岁及以下人群影像学患病率为2.6%(所有大小),男性稍多于女性。由于现代先进的影像学技术,10%的MRI扫描报告存在蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿可形成于任何存在蛛网膜的部位。最常见的部位是颅中窝。也可以出现在颅后窝、松果体区、鞍区、大脑凸面(皮层表面)和脑室区。

蛛网膜囊肿可以是无症状的,但也可表现为硬膜下积液、血肿或脑积水;少数可表现为巨颅、癫痫、头痛、认知症状或局灶性神经功能缺损(图1)。

图1头部MRI轴位T2WI显示左侧颞窝蛛网膜囊肿

无症状蛛网膜囊肿的随诊

临床和影像学监测适用于体积较大的、导致亚急性占位效应或位于大脑皮层表面的蛛网膜囊肿。小一些的蛛网膜囊肿在告知父母及孩子后可置之不理。

松果体囊肿

松果体囊肿是松果体的非肿瘤性囊肿,通常体积较小,不超过2cm,壁薄,增强扫描可被强化。影像学患病率为0.6%。通常位于松果体实质内,不像蛛网膜囊肿那样位于脑外。囊肿内容物的影像学特征与CSF不同。

大多数松果体囊肿在影像学检查中意外发现。少数体积较大的扩展性松果体囊肿可表现为头痛、脑积水或中脑功能异常(图2)。

图2头部MRI矢状位T2WI显示松果体囊肿,位于松果体实质内,壁薄

随访

松果体囊肿可能一直保持不变,或随着时间缓慢增大,因此对儿童进行临床随访是有必要的,但很少有连续影像学检查的指征。

Chiari畸形

Chiari畸形I型是指小脑扁桃体疝出枕骨大孔5mm或以上(图3:虚线),且不伴其它相关的脑和后颅窝畸形。

图3MRI矢状位T2WI显示Chiari畸形I型伴颈髓空洞(白箭)。虚线显示枕骨大孔水平,小脑扁桃体下降至该水平以下。

所有Chiari畸形I型患者都应该在某一时间进行全脊髓扫描,寻找是否存在常见的相关畸形——脊髓空洞,如果存在则需要密切监测。

无症状患者应定期随访,但不需要进一步影像学检查,因为很少会进展至出现明显症状。如果存在任何病史或神经功能恶化,推荐每年复查一次影像学检查。不伴脊髓空洞的患者不推荐重复进行MRI检查,除非症状出现进展。这些患者的活动不受限制。

脂肪瘤

脂肪瘤是一种发育畸形,好发于大脑和脊髓中线部位。大脑的好发部位为胼胝体、视交叉/下丘脑区和松果体区。它们是位于异常部位,与成熟脂肪组织一样具有生长潜能的正常生理组织。

图4MRI矢状位T1WI显示脑桥前部高信号,提示脂肪瘤

一些患者可表现为癫痫,通常是由于临近大脑皮层发育不良,而不是脂肪瘤本身导致的。颅内脂肪瘤的手术指征非常局限。

脊髓终丝脂肪瘤更为常见。由于它们影响终丝的正常弹性,限制脊髓在脊椎管内的正常运动,导致一种被称为脊髓栓系的状态。它被认为是一种轻度脊柱裂,可能与神经弓后部不全融合和脊髓圆锥向尾侧移位至L2-3水平以下有关(图5)。

图5腰椎MRI矢状位T1WI显示终丝脂肪瘤(白箭)

脊髓栓系易影响脊髓最尾端的节段,可表现为:

?膀胱排尿和排便功能障碍;

?下肢远端肌无力和感觉改变伴姿势异常;

?少数因椎旁肌无力导致脊柱侧弯。

这些患儿需要考虑手术解除脊髓栓系,这种手术的风险非常低。对于无症状患者,密切观察较为稳健,特别是在儿童生长期,应注意是否出现任何需要手术干预的神经功能恶化。

因非典型症状,如腰痛和便秘进行MRI检查意外发现的终丝脂肪瘤,其处理尚不确定。由于缺少关于这种意外发现终丝脂肪瘤的自然史相关文献,这一问题变得复杂。

发育性静脉异常

发育性静脉异常(DVA)是一种较大的皮层静脉发育畸形。最常见的是“海头蛇”,由许多小皮层静脉(蛇体)引流入一个大的静脉(水母头)。

DVA不会导致颅内血肿,但是可能与其它血管病变,如海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和动静脉畸形有关。现代MRI扫描对孤立性DVA足够敏感,不需要其它影像学检查。可明确告知家属无需监测(图6)。

图6头MRI轴位FLAIR序列显示右侧小脑半球发育性静脉异常,表现为典型的海蛇头征

总结

本文的目的是防止一种级联效应:最初影像学检查意外的阳性发现被认为是异常,接诊医师要求患儿进行监测,继而转诊至儿科医师处。儿科医师深切感受到为了解决家长的担心,需要将其转诊至神经专科。在神经科医师见到孩子之前,焦虑的家长都在担心他们的孩子患上了可怕的疾病。

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