编码分析25篇9脂肪纤维瘤病的IC
本文转载自中国病案，作者为田明月曾跃萍宋菲张欣。仅作学术交流，不用于商业目的。
“脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的罕见的软组织肿瘤，属于中间型肿瘤，容易与其他肿瘤混淆造成误诊。编码人员更是由于对纤维瘤病分类分型不熟悉，医学知识匮乏，缺乏质控环节，编码库编码更新滞后于临床疾病诊断的认识和发展等原因易造成编码错误。编码人员必须通过仔细阅读病案、病理报告，主动与临床医师、病理医师沟通，加强医学知识学习，加强编码质量控制检查等方法来提高编码准确率。本文选取4例脂肪纤维瘤病的典型病例进行回顾性分析，总结编码错误类型，分析错误原因。”
脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis，LFM）是一种好发于婴幼儿的罕见的软组织病变，属于中间型肿瘤。最早于年报道，曾称为婴幼儿非韧带样型纤维瘤病、婴儿纤维瘤病，年Fetsch等总结其临床病理特征并建议命名为脂肪纤维瘤病。由于脂肪纤维瘤病临床少见，缺乏国内外相关文献报道，且病理诊断极易与其他肿瘤混淆而导致误诊，所以在编码实际工作中更容易因为对该病认识不足造成错误编码，进而将会造成特殊及罕见病例数据丢失、医院病种结构及DRG分组等一系列问题。通过本文对脂肪纤维瘤病的典型错误案例分析，希望能对编码员提高该病编码准确率有所帮助。
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脂肪纤维瘤病临床表现与组织病理学特征
脂肪纤维瘤病多发生于婴幼儿（新生儿至14岁），约30％病例是先天性，起源于骨骼肌，好发于手足四肢末端，其次是头颈和躯干部。首次手术平均年龄1岁，男童多见，男女比例超过2:1。典型病例表现为位置深在、界限不清、缓慢生长的无痛性肿块，大小1～3cm，很少5cm，平均2cm。如果是发生在特殊部位，由于无法切除干净，切除后局部复发率高，但不发生恶变和转移。严重者可引起指（趾）、肢体的异常肥大畸形，表现为巨肢症。该肿瘤含有交错分布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分，后者主要位于脂肪组织间隔处。此病变与其他类型纤维瘤病的区别在于：保留有脂肪结构并缺乏实性纤维性增生。分裂活性低，细胞核无异型性。许多病变在纤维母细胞成分和成熟脂肪细胞交界处附近有小空泡状细胞的小聚集灶。
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脂肪纤维瘤病ICD-10编码
脂肪纤维瘤病临床上过去习惯写成婴儿纤维瘤病（infantilefibromatosis,IFM），WHO（）软组织与骨肿瘤分类将其纳入纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤中。由于ICD编码更新滞后于临床疾病诊断的认识和发展，脂肪纤维瘤病的组织形态学编码在ICD-10卷三中不能直接查到，转换主导词为“纤维瘤病”，在ICD-10卷三中查找，纤维瘤病M72.9-先天性，全身性（M/1）-见肿瘤，结缔组织，动态未定，在肿瘤表中查找：肿瘤－结缔组织，动态未定或未知的各部位编码均分类于D48.1。
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错误案例分析
3.1案例1：某1岁8个月男童患者，发现右臀部肿物7月余，2月前行臀部彩超示“右侧臀部肌层局部正常结构消失，见高低混合回声包块，范围6.6*3.5*6.3cm，考虑血管瘤”。1月前行髋关节MRI检查示“右侧髋部脂肪源性肿瘤”。1月前患儿于我院行右臀部肿物穿刺活检术，术后病理示：右臀部脂肪纤维瘤病。故收入院行右臀部肿瘤切除术。术后病理回报：（右臀部）脂肪纤维瘤病（或称婴儿型纤维瘤病infantilefibromatosis），沿肌纤维呈浸润性生长。错误编码：M72.9（臀部纤维瘤病）。分析：主要错误原因为编码人员对疾病本身缺乏认识，误认为是同一疾病。脂肪纤维瘤病与其他类型的纤维瘤病都是好发于婴幼儿和儿童的纤维瘤病，不但命名相似，而且形态学也有很多相似之处。脂肪纤维瘤病其生物学行为属中间型，肿瘤局部复发率高，但不具破坏性，无转移潜能；只发生于婴幼儿，有些病例为先天性。而纤维瘤病生物学行为属于良性病变，多呈自限性、局灶性；虽可复发或多次复发，但通过局部切除可以治愈；虽也可发生于儿童，但主要见于年龄较大的儿童、青少年或成人。可见，两者的疾病特点及性质完全不同。如编码员能够掌握这些医学知识，单从编码便可判断出M72.9为错误编码。
3.2案例2：某6月余女婴患者，生后即发现左前臂肿物，行B超检查提示：皮下高回声区，边界不清，形态欠规则，考虑软组织肿块。MRI检查提示：左前臂脂肪层及肌层小血管影增多增粗，考虑左上肢脂肪层增厚伴小血管影增多。故门诊以“左前臂淋巴管瘤”收入院行左前臂淋巴管瘤切除术。术后病理回报：（左前臂）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）。错误编码：D17.2（上肢脂肪瘤）M/0（纤维脂肪瘤）。分析：脂肪纤维瘤病与纤维脂肪瘤组织形态上有本质上的区别，两者在病理鉴别上不难，错误主要原因仍然是命名相似，在不了解疾病本质的情况下容易混淆。如果编码员能够准确的掌握一些相关的医学知识，加强与临床、病理医师沟通，编码准确不难。
3.3案例3：某2岁11月男童患者，发现右小腿肿胀1年余，可摸到一肿物，行B超检查示：右小腿肌层血管脂肪瘤或脂肪母细胞瘤。故门诊以“右小腿肿物”收入院行右小腿肿物切除术。术后病理回报：（右小腿）脂肪纤维瘤病，肿瘤向周围肌肉组织内浸润性生长。错误编码：D21.2（上肢结缔组织良性肿瘤）M/0（纤维瘤）。分析：纤维瘤是由分化良好的皮下结缔组织构成的良性肿瘤，两者无论从疾病命名到组织形态学上都有明显的差异。主要错误原因为编码人员对一些罕见疾病不够了解及不够重视，遇到罕见病及疑难病例没有认真查阅相关文献，学习相关医学知识，遇到不懂的疾病没有及时与临床、病理医师沟通，存在找相近诊断名称想当然的挂靠现象，日后检索查找时如同大海捞针。
3.4案例4：某4月男婴患者，生后发现左胸壁肿物，质硬，活动度差，压之患儿无哭闹。1月前门诊B超检查示：左侧胸腰部脂肪层深方可见一中等回声包块，大小约5.4*10.3*3.0cm，回声欠均匀，部分层面层次不清，考虑血管脂肪源性肿瘤。于我院肿瘤科行B超引导下穿刺，病理回报：婴儿纤维瘤病。门诊以“婴儿纤维瘤病”收入院行左侧胸壁婴儿型脂肪纤维瘤病切除术。术后病理回报：（左胸壁）婴儿纤维瘤病/脂肪纤维瘤病。错误编码：D48.7（胸部交界性肿瘤）M/1（婴儿纤维瘤病）。分析：脂肪纤维瘤病对应的部位编码应为D48.1，编码员造成此类错误一是由于对疾病病理组织学认识不够。二是在ICD-10卷三查找中对“-见肿瘤，结缔组织，动态未定”指向不重视，注意力不够；三是对ICD-10卷一中D48.-其他和未特指部位的动态未定或动态未知的肿瘤分类轴心模糊不清：.1结缔组织和其他软组织动态未定或动态未知的肿瘤.7其他特指部位的动态未定或动态未知的肿瘤如果明确了D48.-的分类轴心是部位及其组织来源，编码员进行正确分类不难。
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提高脂肪纤维瘤病编码准确性的对策
4.1加强临床医学知识的学习通过上述案例分析，暴露了编码人员缺乏临床医学知识。编码工作是一项专业性、技术性和知识性很强的工作，要求编码员要有较高的专业素质。因为编码员非临床专业毕业，对一些疾病一知半解，一些概念模糊不清，所以一名好的编码员不仅要系统的掌握疾病分类各项规则，熟练使用ICD工具书进行编码，更要具备一定的统计学基础知识、临床医学知识以及计算机相关专业知识，特别是对临床医学知识应有所了解。
4.2加强编码人员责任心编码人员不能完全依赖编码库进行编码，不能生搬硬套，注意肿瘤部位编码与肿瘤形态学编码之间的逻辑一致性。仔细阅读每份病案的首页、病程记录、病理报告、手术记录等病案资料，多查阅参考书。在掌握相应的解剖学、病理组织学知识基础上，确定具体的病理分型和形态学编码。当遇到新的病理名称，应主动与临床医师、病理医师沟通学习。
4.3加强对病案首页的编码质控由专人对每份病案进行编码审核，发现问题及时向编码人员传达改正。总结各项错误缺陷，定期组织编码人员培训学习，遇到罕见病、疑难病及时组织全员讨论学习，统一思想、原则一致，避免存在上述一种疾病多种编码的情况出现。
4.4及时更新编码库由于国际疾病分类发展相对滞后于临床医学发展，所以在我们编码实际工作中有时编码库的编码与实际临床诊断是不匹配的，进而会给科研检索、资料统计带来不便，直接影响了病案信息的使用价值。所以在日常编码工作中，需要加强形态学字典库的维护。遇到编码不全情况向专家组反馈，及时更新字典库，让病案提供真实有效切合临床的医疗诊断数据信息。总之，提高分类的准确性需要编码人员与临床医师、病理医师的共同努力，在实际工作中，要求编码员熟练掌握编码原则和必要的医学知识，工作态度认真务实，遇到问题时及时与医师进行沟通，从而使疾病分类更准确，信息利用更有价值，为医疗保险、病种管理、临床路径以及DRG等方面提供更好的服务。
本文作者：田明月曾跃萍宋菲张欣
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