肌骨影像论坛学习侵袭性血管黏液瘤
中科公益爱心 http://nb.ifeng.com/a/20180626/6682888_0.shtml女，25岁，发现右臀部肿物４个月。查体：右臀部距肛门约5ｃｍ?处触及一质韧肿物，无压痛及波动感ＣＴ平扫：盆腔一巨大不均匀稍低密度肿物，ＣＴ值３５ＨＵ，边界尚清，向下延伸至右侧臀部皮下，子宫受压向左上方移位，膀胱向前下方移位，直肠向左移位。ＭＲＩ平扫：肿物呈Ｔ１ＷＩ低信号（图２），Ｔ２ＷＩ呈不均匀高／低信号（图３），矢状面Ｔ２ＷＩ显示头端与骶骨相邻，尾端达臀部肌肉（图４），ＤＷＩ为不均匀高低信号（图５）。横轴面增强Ｔ１ＷＩ示平扫Ｔ１低信号、Ｔ２稍低信号区域强化（图６），肿物呈分层状渐进性强化（图７）。手术所见：肿物位于盆底右侧，并延伸至右侧臀部，大小为２０ｃｍ×１５ｃｍ×８ｃｍ，质韧，色黄。病理诊断：侵袭性血管黏液瘤侵袭性血管黏液瘤（ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ ａｎｇｉｏｍｙｘｏｍａ，ＡＡＭ）在ＷＨＯ２０１３年软组织肿瘤分类中属于“不能确定分化的肿瘤”，称深部（侵袭性）血管黏液瘤。ＡＡＭ?是一种罕见的间叶组织来源肿瘤，具有侵袭性，易复发，有一定影像学特征。?多见于中青年妇女，４０岁以上较多，男女比例为１：６。女性多发生于盆腔、会阴、阴道、臀部等处；男性者见于阴囊、睾丸、附睾、腹股沟区、精囊等。肿瘤较小时无症状，较大时压迫邻近器官如膀胱、直肠、输尿管、子宫时出现排尿困难、慢性疼痛、痛经等症状。肿瘤大小１～６０ｃｍ，多为８～２０ｃｍ。病理学上肿瘤有包膜或部分包膜，形态多样，呈球形、半球形、哑铃形和不规则形。大多数肿瘤分叶，浸润性生长。ＡＡＭ?局部复发率高，约为２５％～４７％，５年复发率约８５％，远处转移罕见。由于ＡＡＭ位置深在，早期很难发现。ＣＴ显示为等或略低密度肿块，边界清楚，含有粘液样低密度区及部分实性成分，增强可见明显血管样强化以及漩涡状或分层状延迟强化。ＭＲＩ能更好提示其成分特点。与肌肉相比，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，与肿瘤含有较多水分和粘液样基质有关，涡轮状Ｔ１及Ｔ２低信号条带可能是血管纤维基质。ＤＷＩ低信号、ＡＤＣ高信号，高ＡＤＣ?值代表细胞间变少，提示肿瘤恶性度低。动态增强扫描呈不均匀渐进性强化，分层漩涡征为其特征。鉴别诊断①血管肌纤维母细胞瘤：瘤体较小（＜４ｃｍ），位于浅部软组织，呈均匀、显著强化，缺乏分层结构。②黏液瘤：血管极少，多发生于年长者，主要位于股部及大腿，与邻近组织有分界，信号均匀，增强后可见不强化的囊性区域。③黏液性纤维瘤：Ｔ２ＷＩ可见靶征，即周围高信号（黏液样基质）和中央低信号（纤维状胶原组织）。④黏液性平滑肌瘤：Ｔ２ＷＩ呈低信号，与本病Ｔ２ＷＩ高信号不同。⑤浸润性血管脂肪瘤：好发于股部，界限不清，肌纤维间有大量成熟脂肪细胞浸润。?总之，中青年女性患者在盆腔、会阴、阴道等处出现无痛包块，影像学显示渐进性强化及分层漩涡样表现时应考虑到侵袭性血管黏液瘤的可能。
以上病例仅供学习之用
欢迎老师加入肌骨影像联盟请先提供简历和照片给我备案。承诺遵守群规.入群后请修改群昵称实名加单位。积极发言，并提供原创病历到群公邮jgyxsl
.- 上一篇文章： 肾脏肿瘤消融术,让ldquo单肾r
- 下一篇文章： 没有了
