胎儿骶尾部畸胎瘤

医院

妇产超声诊疗科

刘影、周晓静

开立S60

孕妇尚某，31岁，孕1产0；停经22周首诊我院行系统超声检查。

早孕期外院胎儿NT检查未见异常，中孕期超声检查胎儿骶尾部混合性包块来我院就诊；无创DNA（—）。

胎儿骶尾部探及一巨大混合性包块，瘤体主要突出于体腔外，边界清晰，包膜完整，内回声不均，可见散在暗区脊柱连续完整，脊髓圆锥可见位置正常

彩色多普勒超声检查：包块内及周边血流丰富

包块内可见动脉、静脉血流频谱

胎儿骶尾部三维成像

心脏增大，下腔静脉增宽，提示充血性心力衰竭

单位：cm

胎头：耻上，胎位：ROP胸部：心脏横径：2.55，胸廓横径：4.36，心胸比例增大，四腔心可显示,（建议我院行超声心动图检查），胎心率约：次/分，心律：齐，目前双肺回声未见明显异常；腹部：腹壁未见明显裂隙，肝脏明显增大，肝内脐静脉走形未见明显异常。胎儿骶尾部探及范围约：9.88x11.05x8.05混合性包块，包膜完整，内回声不均，可见散在暗区，CDFI：包块内血流丰富。胎儿下腹部还可探及范围约：3.0x2.30x3.06混合性包块，边界不清，回声同骶尾部包块，侧动探头可见与骶尾部混合性包块相连；脊柱：脊柱连续完整；四肢：双上肢肱骨、尺骨、桡骨均可显示；双下肢股骨、胫骨、腓骨均可显示；CDFI：脐动脉血流频谱规则，S/D:3.67PI:1.22RI:0.73；颅内Wills环可见，大脑中动脉频谱规则，S/D:5.56PI:1.65RI:0.82；胎盘：前壁、后壁均可见胎盘回声，胎盘面积大、范围广，厚薄不均，0级，最厚处约：2.53，最薄处约：0.39，胎盘下缘距宫颈内口约：14.36；脐带：脐带胎盘插入部位于前壁上缘胎膜上脐带及血管：动脉2静脉1；羊水指数：27.42羊水透声可；超声提示：1.宫内孕单活胎ROP2.胎儿骶尾部畸胎瘤3.胎儿肝大4.胎儿心胸比例增大5.胎盘面积大、范围广、薄厚不均6.羊水多7.帆状胎盘不除外

胎儿骶尾部畸胎瘤（sacrococcygealteratoma）发生在腹膜后，位于骶尾部的腹侧面，是最常见胎儿先天性肿瘤之一，占所有胎儿肿瘤的50%，活产儿中发生率约1/~1/。女性发生率是男性的4倍，恶性者男性多见。本病为散发性，但也有遗传类型的报道。

骶尾部畸胎瘤起源于胚胎原条的原结或Hensen结。原条是在受精后的第14天在内外胚层之间形成的细胞索，由此发育成中胚层。由于中胚层的迅速增生，原条越来越位于胚盘的尾侧，其比例也越来越小，正常情况下原条及原结最终消失。当原结不消失而持续存在时，可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原结内含有多能干细胞，因此肿瘤组织可包含有内胚层、中胚层、外胚层来源的各种组织。

根据肿瘤的部位以及肿瘤伸向腹腔内的程度，可分为以下4种类型：

A:I型；B：II型；C:III型；D：IV型

I型：肿瘤瘤体主要突于体腔外，仅小部分位于骶骨前方；

II型：肿瘤瘤体显著突于体腔外，但也明显向盆腔内生长，伸展；

III型：肿瘤瘤体突于体腔外，但肿瘤的主要部分位于盆腔和腹腔内；

IV型：肿瘤仅位于骶骨前方，不向体腔外突出；

骶尾部畸胎瘤在宫内常可以长得很大。组织学上绝大部分为良性（约占80%），恶性者仅占12%，但恶性者中肿瘤完全位于腹腔内者（IV型）比I型多见。由于肿瘤在宫内可生长得很大，经阴道分娩时可发生难产。约18%骶尾部畸胎瘤可伴发其他畸形，文献报道的有脊柱裂、无脑畸形、腭裂、食管闭锁、十二指肠闭锁等。

1.由于骶尾部畸胎瘤组织成分复杂，回声也复杂多样，可表现为实质性、囊实混合性及以囊性为主的肿块图像；

2.肿瘤常较大，从骶尾部突向体外，在臀部形成较大肿块，文献报道其平均直径可达7-8cm，最大直径可达25cm以上；

3.位于盆腔内、骶尾部前方的肿瘤部分有时显示困难，尤其IV型肿瘤不突出于臀部，均位于盆、腹腔内，若肿块较小，易漏诊，其他类型的肿瘤腹腔内部分较小者，显示辨认难度增加，可沿着肿块向体内的伸展方向追踪探查，大部分能明确诊断；

4.以囊性为主的畸胎瘤超声不易漏诊，囊内容物主要为出血、坏死、液化，也有含清亮囊液的囊肿，此类囊液常为脑脊液，由肿瘤内脉络丛组织产生。较小的以实质为主的畸胎瘤易漏诊。如为单纯囊性畸胎瘤，应特别注意与脊膜膨出相鉴别，仔细检查脊柱的完整性及脊柱位于肿块的后方是鉴别诊断的要点，脑内有无异常是与开放性脊柱裂鉴别的要点之一。与闭合性脊柱裂的鉴别主要是依靠脊柱超声特征来区别，部分病例鉴别诊断相当困难。此类型的囊性畸胎瘤与脊柱前方脊膜膨出鉴别相当困难。

5.彩色多普勒血流显像可显示肿块内血流丰富，其供血动脉常来自骶正中动脉，伴有动静脉瘘者，血流速度明显增快而出现五彩血流，频谱图上可出现典型高速低阻血流频谱。

在评估瘤体血流供应，心血管受损程度方面，产前超声明显优于MRI，彩色多普勒和能量多普勒血流成像可以准确显示瘤体内供血情况，动态监测心脏功能，及时评估胎儿贫血。与超声相比，MRI能提供优越解剖分辨率，充分显示畸胎瘤在盆腔及腹腔内延伸，以及对周围组织压迫。其中骶尾部畸胎瘤压迫膀胱出口引起泌尿系梗阻并发症最常见。另外，腹、盆腔肠管内胎粪在T1加权像上呈现特征性高信号，有助于清晰显示肠管边界及受压移位程度。

6.由于肿瘤血液供应丰富，生长迅速，肿瘤出血，动静脉瘘形成可导致高心排血量心力衰竭，可出现胎儿水肿，羊水过多，胎盘增大。

7.肿块可压迫膀胱，使膀胱向前移位。压迫膀胱流出道可导致膀胱出口梗阻而出现相应表现，压迫泌尿系统其他部位也导致泌尿系统慢性梗阻，严重者可导致肾发育不良，压迫肠道时可导致肠道梗阻。

8.合并畸形表现，如无脑畸形、脊柱裂等。

9.从胎儿臀部突出的较大肿瘤还有脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤、肉瘤、骶尾部脊髓脊膜膨出等，超声图像上有时区别困难。

10.部分病例羊水中甲胎蛋白（AFP）含量升高。

胎儿骶尾部畸胎瘤预后与肿瘤的病理类型及大小有关。I型无转移，预后较好，恶性畸胎瘤预后差。所有病例出生后都需要手术切除。一般来说，肿瘤实性成分较多、肿瘤越大或生长迅速，肿瘤内动静脉瘘形成或充血、出血引起胎儿心力衰竭、水肿、喷血，预后较差。肿瘤实性成分较少，肿瘤较小预后良好，出生后手术切除成功率高。肿瘤明显突入腹腔者，手术难度加大，可引起神经损伤而导致患儿大小便失禁。肿瘤虽然多为良性，但随着婴儿年龄的增长，肿瘤有恶性倾向，最终可转化为恶性肿瘤而出现转移。因此，应在出生后尽早完整切除，手术延后或切除不完全，均有恶变可能。据报道，出生后2个月内恶变转移者约为20%，4个月后达80%。

本病多为散发性，少数为家族性常染色体显性遗传，偶可见染色体7q畸变。

典型的畸胎瘤呈混合回声改变，内可有钙化、液化、脂肪等多种组织成分并存，较容易鉴别。而I、Ⅱ、Ⅲ型的囊性骶尾部畸胎瘤需与骶尾部脊膜膨出相鉴别：骶尾部畸胎瘤的骶尾部脊柱排列是完整的，瘤体与脊髓的硬膜囊界限清楚，瘤体与椎管不相连通；骶尾部的脊膜膨出通常与脊柱裂同时存在，通过骶骨局限性的骨质缺损与椎管相通，严重者胎儿颅内结构也会出现异常。女性胎儿IV型骶尾部畸胎瘤应注意与卵巢畸胎瘤相鉴别：前者瘤体凸入盆腔部分一般位于膀胱及直肠的后方、脊柱前方；后者瘤体大多位于膀胱侧上方或一侧，通常位于直肠前方。实性的骶尾部畸胎瘤通常需要与胎儿臀部突出的较大血管瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤等相鉴别，这些肿物与骶尾骨关系不大，大部分呈实性偏高回声。

1.李胜利主编《胎儿畸形产前超声诊断学》

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