肾实性肿块
鉴别肾脏肿块的步骤如下:
首先确定病变是否为囊肿。如果不是囊肿,寻找宏观脂肪,鉴别是否为血管平滑肌脂肪瘤(AML)。排除像感染、梗死这样的模拟肿瘤,它们通常出现在不同的临床环境中。排除转移性疾病和淋巴瘤。一旦你遵循了这些步骤,就会有很多无法做出最终诊断的案例,而肾癌仍然是你的鉴别诊断列表中的头等大事。
使用CT和MR来寻找有利于良性或低度肿瘤相对于高级别肾癌的不同表现。
CT
CT平扫密度70Hu的病灶为出血性囊肿。出血性囊肿的密度可能低于70Hu,但在这种情况下,我们也需要增强扫描,缺乏强化证实为囊性。
平扫CT(40Hu)的高密度有利于诊断低脂性AML,但不能可靠排除RCC。
宏观脂肪-20HU,薄层可以帮助确定密度。不幸的是,5%的AML不包含宏观脂肪。这些乏脂AML不能与肾细胞癌区分开来。在极少数情况下,RCC也可能含有脂肪。钙化和脂肪的存在会引起肾癌的怀疑。
模糊增强在10-20Hu中,可能是由于硬化束伪影导致囊肿中的假强化所致。乳头状肾细胞癌这样的低强化病变中也可以看到不明确的强化,这是一种比更常见的透明细胞癌侵袭性较小的肾癌亚型。
明显增强可见于透明细胞癌、低脂AML和嗜酸细胞瘤。由于透明细胞癌远比嗜酸细胞瘤或低脂AML更常见,透明细胞癌是最有可能的诊断,尤其是在一个大且不均匀的肿块中。在你的报告中提到乏脂AML或嗜酸细胞瘤的可能性,因为监测或活检可能是一个不适合手术患者的候选选择。
磁共振成像T1加权像上的高信号通常见于出血性或含蛋白的囊肿和含有宏观细胞外脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。
然而,细胞内脂肪不会在T1加权图像上会产生较高的信号,但会导致信号在反相位图像上下降。可见于AML,透明细胞癌。82%的透明细胞肾细胞癌有细胞内脂肪,对肾透明细胞癌的诊断特异性为90%。
MRI对囊性病变的诊断优于CT,能更好地描述和鉴别CT上到底是假性增强、还是真实有增强。
低T2信号有利于乳头状肾细胞癌或微小脂肪血管平滑肌脂肪瘤。
高T2通常出现在透明细胞RCC中,但不是特异性的,因为它也可以在嗜酸细胞瘤中看到。
因此,良性肿瘤和恶性肿瘤之间又有许多重叠。
老年人肾盂中央浸润性病变最有可能是移行细胞癌(TCC),也称为尿路上皮细胞癌(UCC)。多灶性和双侧病变或弥漫性肾浸润合并淋巴结肿大和其他器官受累是淋巴瘤(lymphoma)的提示。已知恶性肿瘤中的多灶性和双侧肾脏病变提示转移(metastases),尽管在单个浸润性肿块中,必须考虑浸润性(infiltrative)肾细胞癌。在有疼痛和感染症状的患者中,诊断为肾盂肾炎(pyelonephritis)。楔形病变提示梗死(infarction)。肿瘤的大小被认为是最重要的预测恶性和侵袭性组织学分级。
如果肿瘤的大小小于cm,则转移性疾病的风险可以忽略不计。
大多数偶然发现的肾脏肿块小,定义为4cm。其中许多肿块要么是低级别肾癌,要么是无痛性恶性肿瘤,要么是良性病变。手术切除1~2cm的肾脏肿块中,56%为良性组织学;6~7cm肿块中仅有1%有良性组织学改变。
肾细胞癌(RCC),50%是对非泌尿道症状的影像学检查时偶然发现。
RCC与遗传性综合征有关,如vonHippel-Lindau、结节性硬化症和Birt-Hogg-Dubé。
RCC最常见的亚型是透明细胞癌,其次是乳头状和嫌色细胞癌。肾髓样癌是非常罕见的,几乎完全发生在镰状细胞的患者身上。
CRCC透明细胞肾癌是RCC最常见的亚型,占所有RCC的70%。
这些肿瘤起源于肾皮质,通常是扩张性的。它是一种高血管病变,常因坏死、出血、囊性成分或钙化而不均匀。
在罕见的情况下,RCC也可能含有细胞外脂肪。在有钙化和脂肪的肿块中,考虑RCC的可能性。
在MR上,RCC在T1上常呈等信号低信号,在T2加权图像上表现为高信号。典型的肾细胞癌没有细胞外脂肪,这区别于血管平滑肌脂肪瘤。然而,80%的CRCC含有细胞内脂肪,这导致与同相图像相比,T1反相图像的信号强度下降。
vonHippel-Lindau病与CRCC的发展有关,通常为双侧或多灶性。CRCC的患者5年生存率为50-60%,比乳头状或嫌色细胞癌差。
在所有的CRCC中,大约5%具有浸润性生长模式,它改变了肾脏的内部结构,保持了肾脏的轮廓。收集系统的异常改变可能类似于在移行细胞癌中所见的异常。
下图右肾上极浸润性病变,左侧平扫图像难以见,右侧肾实质期明显可见。
乳头状肾癌乳头状RCC占所有RCC的10-15%,这些病变是典型的均匀信号和乏血管,因此可以模拟囊肿。与透明细胞癌相比,乳头状肾细胞癌的强化程度非常细微,增强后的图像仅差10-20Hu。
较大的乳头状肾癌可因坏死、出血或钙化而更加不均匀。
在MR上,他们经常在T1等低信号,T2加权像上低信号。在非常罕见的情况下,病变中会出现宏观脂肪,通常伴有钙化。
双侧和多灶性肿瘤在乳头状肾癌中较多见。5年生存率80~90%。
嫌色RCC5%的RCC为嫌色型,它是一个实性境界清晰的,有时有轻微的分叶。他们可以有中央疤痕或轮辐状的对比增强,类似于嗜酸细胞瘤。在影像学上不可能区分嫌色细胞癌和嗜酸细胞瘤,甚至这些肿瘤的组织学也有相似的特征。
与透明细胞RCC相比,嫌色RCC的增强通常是均匀的,强度较小。
嗜铬细胞癌的预后与乳头状肾癌的预后相似,5年生存率为80~90%。
BIRT-Hogg-Dubé综合征患者可见嫌色性肾癌.BIRT-Hogg-Dubé综合征是一种罕见的疾病,这些患者有小的丘疹性皮损,肺囊肿伴自发性气胸,并高发病率的不同类型的肾细胞癌:最常见的嫌色细胞癌,较少的是嗜酸细胞瘤,很少是透明细胞癌。如下图
肾癌可侵犯肾筋膜以外的肾周脂肪,并可延伸至肾静脉、下腔静脉或邻近肾上腺。对于外科医生来说,重要的是要知道在IVC中是否存在肿瘤血栓,以及它是否延伸到膈肌上方的胸部(手术期间需要一名胸外科医生)。
下图肿瘤血栓延伸到横膈膜上方的IVC(箭头),手术需要一名胸外科医生。
25%的肾细胞癌患者有转移,常见部位有肺、肝、淋巴结和骨,较少见的部位为胰腺、肾上腺、对侧肾、肠系膜、腹壁和脑。
血管平滑肌脂肪瘤(AML)是最常见的良性实性肾脏肿块,如果病变在CT上含有宏观脂肪,则可对AML作出诊断。
在CT上,AML通常是一种明确的异质性肿瘤,位于肾皮质,脂肪密度在-20Hu或以下。肿瘤内的钙化或坏死很少见。脂肪和钙化的存在应引起RCC的怀疑。
散发性AML是典型的小,单侧和无症状,通常被视为偶然发现。
在10%-20%的病例中,血管平滑肌脂肪瘤是多发和双侧的,这主要见于结节性硬化症患者。如下图
由于AML内血管异常,容易出血,出血的风险随着大小的增加而增加。
对于大于4cm的肿瘤,即使是无症状的患者,也推荐预防性栓塞。
在5%的AML中,CT上没有可检测到的脂肪,是谓乏脂性AML。
微观或细胞内脂肪,反相位图像上信号强度下降,并不是AML特异性的,也可以存在于肾癌中。
嗜酸细胞腺瘤是第二常见的良性实性肾肿块,~7%的实性肾肿瘤为嗜酸细胞瘤。CT表现为边界清晰、强化均匀的病灶,常有中央疤痕。
肿瘤通常是孤立的,直径2-12厘米,但可以是多灶性和双侧的。
中央瘢痕不能与中央坏死区分开来,因此嗜酸细胞瘤是最常见的疑为肾癌而切除的良性实性肿块。
下图含有中央瘢痕的嗜酸细胞腺瘤
嗜酸细胞腺瘤中的钙化是罕见的。在不到10%的病例中,嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌同时发生。
移行细胞癌(TCC)又称尿路上皮癌(UCC),起源于尿路上皮细胞。
最常见的TCC出现在肾盂,在肾收集系统中产生局灶性腔内肿块。约15%的TCC具有强的侵袭性,浸润性生长,改变邻近肾窦和肾实质的区域结构,而不改变肾轮廓。
上尿道TCC在60至70岁年龄组发病率最高,男性发病率是女性的两倍。危险因素是吸烟、化学致癌物、环磷酰胺治疗和滥用镇痛,特别是长期使用非那西汀。
在平扫CT图像上,TCC很难被检测到,肾实质期是显示TCC与正常增强肾实质界面的最佳阶段。排泄期图像显示收集系统异常,如肾盏扩张、因肿瘤扩张或肿瘤浸润而模糊的肾盏。TCC可以是局部侵袭性的,并侵犯腹膜后,可有区域性淋巴结肿大和肺、骨的远处转移。
TCC通常是多灶性的,复发的发生率很高;TCC在经皮穿刺活检后接种的风险比RCC大,因此不建议在怀疑TCC的情况下进行活检。
下图TCC肾形态保留
肾脏是淋巴瘤常见的结外受累部位,尤其是非霍奇金淋巴瘤,原发性肾脏受累是罕见的。
肾性淋巴瘤通常表现为多发强化不佳的肿块,但也可表现为腹膜后肿瘤直接侵犯肾脏或肾周软组织肿块。
肾间质弥漫性浸润导致肾肥大,在Burkitt淋巴瘤中更常见。
图像显示B细胞淋巴瘤患者的肾脏和骨受累。
下图淋巴瘤患者双肾弥漫性增大
PET-CT显示肾脏弥漫性受累和主动脉周围淋巴结(箭头)阳性。
最常见的肾转移瘤的原发恶性肿瘤是肺、乳腺、胃肠道肿瘤和黑色素瘤。
肾转移通常发生在已知的恶性肿瘤的晚期,作为广泛疾病的一部分。
在罕见的情况下,肾转移可能表现为孤立性病变,很难与肾细胞癌区分开来。可以通过经皮穿刺活检来解决这个问题。
下图肺癌患者,左肾有转移,有多个淋巴结转移(箭头)。
如果这是唯一的表现,就很难与有淋巴结转移的肾细胞癌区分开来。
肾盂肾炎和肾脓肿可以模拟肿瘤,但在大多数情况下,历史和临床表现有助于你作出正确的诊断。
下图两个肾都有低密度区,根据影像学,主要的鉴别是多灶性肾盂肾炎、淋巴瘤和转移。这位病人有尿路感染和腰痛发作,没有原发性肿瘤或淋巴瘤的病史。所以诊断是肾盂肾炎。4个月后,CT扫描显示双肾增强正常;因此,第一次扫描的肾脏异常与多灶性肾盂肾炎的发病一致。
肾脓肿是急性肾盂肾炎的一种并发症,并伴有尿路感染、侧方疼痛和发热。
在CT上,肾脓肿通常表现为非特异性的低密度灶或复杂的囊性病变。
肾脓肿可有厚厚的不规则强化壁,伴肾周脂肪浸润(如下图)。在临床表现不典型的患者中,复杂的囊性表现和向肾周脂肪的延伸可模拟肾细胞癌。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎:一种罕见的疾病,由慢性肉芽肿性感染和脂质巨噬细胞积聚所致。通常有一个阻塞的结石和扩张的肾盏。
它导致弥漫性肾破坏,但也可以是节段性的。
肾脏肿大在所有患者中都存在,在某些情况下可以看到宏观脂肪。
下图是黄色肉芽肿性肾盂肾炎,右肾破坏,多发性结石及周围纤维脂肪增生。这个外观可能类似于脂肪肉瘤。
肾梗死通常是由血栓栓子、心血管疾病引起的,临床常见表现为急性侧壁疼痛和血尿。
在急性期,CT将显示一个楔形区域的密度下降,然后在后期萎缩。当整个肾脏梗死时,肾脏将增大,密度较低,只有外皮层仍可通过侧支增强,从而形成皮质边缘征。
通常是上图样式,如果是下图样的,那就很难诊断了
驼峰肾在超声、平扫CT上和在肾实质期,突出的肾柱、肾轮廓肿胀和局灶性肾肥大可以看起来像肾肿块。在皮质期,这些假瘤中正常的皮质髓质模式是可以识别的,可以区别于真正的病变。
如下图假瘤左侧为实质期,右侧为皮质期。
CT协议
强烈推荐注射后25-40秒皮质髓质期。它有助于鉴别肿瘤和假瘤,并评估病变的强化程度。然而,在这个阶段,位于肾髓质内的肿瘤可与周围实质(如下图)具有相同的密度。因此,肾实质期(注射后±秒)是检测肿瘤最重要的阶段。
排泄期(±8min)是可选的,以观察肾脏收集系统、输尿管和膀胱,评估肾皮质肿块不需要它,但如果TCC在鉴别诊断中,就应该这样做。
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