确诊病例小黑板腹膜后节细胞神经
小于大夫每月都会随访到不少阳性病例，索性整理在《确诊病例小黑板》上，供大家学习和参考，希望大家喜欢。文章的最后，可能会有一两道思考题，尝试去，定会有更多收获哦，欢迎留言给出您的理解和答案，一同进步！
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病例介绍：
患者，女性，49岁，体检发现左肾上腺区肿物就诊，无不适主诉；既往有高血压病史多年，高血压II级。
超声检查所见如下：
左肾上腺区可见低回声肿物，大小约5.5×4.5×3.3cm，外形近椭圆形，边界清，与脾脏紧邻，内部回声欠均匀，可见散在斑片状无回声液性区，另可见2-3个片状强回声钙化灶；CDFI：肿物内部可见少量血流信号。
图1：二维声像图显示胰腺深方、脾脏内侧可见低回声肿物，外形尚规则，边界清，可见散在斑片状无回声区。
图2：二维声像图显示该肿物与脾脏相“贴合”，肿物内部可见片状强回声钙化灶。
图3：CDFI显示肿物内血流信号不丰富，相邻脾门处的血管走行规则。
超声提示：
左肾上腺区实性肿物（伴钙化灶）肾上腺来源？
该患者的24小时尿化验结果提示儿茶酚胺指标升高，如下图所示：
图4：24小时尿化验结果。
之后，泌尿外科给予手术切除，术后病理回报如下：
（左侧腹膜后）节细胞神经瘤
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1、节细胞神经瘤和嗜铬细胞瘤有何不同？
2、节细胞神经瘤有何特征性的超声表现？
可先自行思考答案，然后再翻到本图文的，参看小于大夫的解析~
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1、节细胞神经瘤和嗜铬细胞瘤有何不同？
2、节细胞神经瘤有何特征性的超声表现？
·节细胞神经瘤，是成人交感神经系统最常见的肿瘤，是副神经节瘤家族中的分化完全的良性成员（还包括分化较差的神经母细胞瘤、有一定分化的节细胞神经母细胞瘤等）~
PS：副神经节瘤家族的肿瘤们，通常沿着交感神经链分布，包括颈部、纵膈、后腹膜等区域，其中多分布于肾上腺内和肾上腺附近，尤其是低分化者；而此类肿瘤分化越好，患者年龄越大，病变越不易出现在肾上腺内~
·而节细胞神经瘤多见于青年和成年人（平均年龄高于神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤），女性多见，最常见于后纵隔和腹膜后，颈部、肾上腺则少见，单发多见~
·节细胞神经瘤质地柔软，包膜完整，间质充满大量的黏液，部分可伴有钙化（10-25%），也可出现囊性变和脂肪变，而坏死出血则少见；
·这些病理表现让我们在了解节细胞神经瘤的超声表现上“窥得一斑”：常为低回声肿物，体积一般较大，形态不规则或呈椭圆形，边界清楚，内部回声欠均匀，可有散在斑片状无回声区，可出现点状或粗大强回声钙化灶；CDFI：一般无血流信号，或血流信号较少~
·此外，由于节细胞神经瘤质地柔软，可①“嵌”于周边脏器的夹缝之中，如本例，瘤体与相邻脾脏“完美”贴合，嵌入其中，而无明显推挤脾脏的表现；而且，节细胞神经瘤还可②包绕相邻血管等管腔结构，但一般不侵及后者，不造成管腔狭窄、闭塞等病理表现~以上两个征象，是节细胞神经瘤比较有特点的超声表现，大家可多加留意~
·节细胞神经瘤可以分泌儿茶酚胺，但不同于肾上腺嗜铬细胞瘤，其产物多以儿茶酚胺前体的形式存在（如去甲肾上腺素，为肾上腺素的前体），并以香草杏仁酸、高香草酸等形成经尿液排出~
PS：儿茶酚胺，通常是指肾上腺素、去甲肾上腺素，以及多巴胺（三者：后者为前者合成的前体）；均为抢救车常备药品~
·说到这，不得不提嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤可以定义为肾上腺髓质的副神经节瘤，是副神经节瘤家族中耳熟能详且较为常见的一员；
·它最为人们熟知的称呼为“10%肿瘤”，即10%发生于双侧肾上腺，10%位于肾上腺外，10%见于儿童，以及10%恶性（实际恶性率可能更高），很有特点~
·嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤（包括节细胞神经瘤）都可以分泌去甲肾上腺素，但只有嗜铬细胞瘤还可以分泌肾上腺素，这是因为将去甲肾上腺素甲基化（通过苯乙胺-N-甲基转移酶）的过程只能在肾上腺皮质才可以进行；
·而多量“暴躁”的肾上腺素的存在，使嗜铬细胞瘤的临床表现富有特点：阵发性急剧升高的血压或持续性高血压阵发性骤然升高，病情险峻；此外，还可有经典的“三联征”：头痛、心悸（心动过速）、大汗，几乎算得上是嗜铬细胞瘤的标签~
·相比之下，节细胞神经瘤等肾上腺外副神经节瘤，则很少导致高血压，或虽高血压，血压波动不如嗜铬细胞瘤那般显著；不少节细胞神经瘤患者几乎无临床症状，仅体检发现，并且发现时往往肿瘤体积已很大~
最后，欢迎大家在本文留言，聊聊自己的看法！期待您的互动与发言~
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===下期见===
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