肾脏错构瘤，这样诊断才靠谱
作者：影像人
整理：医学界影像诊断与介入频道
结节性硬化症那么大，我想去看看
它是一种罕见的组织发育紊乱的先天性疾病。20%-50%的病人呈常染色体显性（AD)遗传病，分别位于9号及16号染色体。发病率为1/，全球约有1百万结节性硬化症患者，男女比例为2-3:1。临床以智力低下、癫痫和面部皮脂腺瘤为特征，又叫TS典型三联征或Vogt三联征。病人可仅有上述三种症状之一，或完全无临床症状，仅偶尔发现脑组织的结节性硬化改变，或仅有神经系统体征，在CT扫描等检查中发现。
脑结节硬化钙化灶图片
除神经受累外还可累及肝肾肺，常见为肝肾错构瘤，以肾脏错构瘤最常见
走进肾脏错构瘤的世界
肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)，是一种良性肿瘤，由成熟的脂肪组织和发育不良的血管组织、平滑肌构成。错构瘤与正常肾组织界限不清，血管扭曲、血管壁增厚，甚至扩张形成假性动脉瘤，导致错构瘤破裂出血。AML早期无症状，随着生长可出现腰部酸痛及肿瘤压迫症状，如发生破裂，出现剧烈疼痛、血尿、恶心、呕吐、甚至休克等症状，危及生命。
CT诊断：
1、肾脏形态失常，肿瘤表现为以低密度为主的混合性密度肿块，动脉期可见肿块不均匀强化。
2、低密度区内常见条状分隔。
3、常多发，合并出血表现为片状高密度影。
4、 CT密度分辨率高，对于脂肪基本能够做到定性，脂肪组织在CT上表现为负值≤—10Hu，故大多数以脂肪成分为主的肾脏错构瘤可被CT所分辨而做出定性诊断。
图片大集合，一次看明白
双肾多发错构瘤，右肾合并出血
双肾错构瘤
双肾错构瘤，切除一侧肾脏，另一肾脏仍存在错构瘤，怎么治疗？
双肾巨大错构瘤，栓塞一次远远不够
肾脏错构瘤的治疗原则：
肾动脉栓塞术应作为AML首选治疗方法
1、肿瘤直径大于4cm，以解除肿瘤压迫和预防自发性破裂；
2、肿瘤直径小于4cm，合并肿瘤引起的疼痛、出血、积水、感染等也应治疗；
3、肿瘤直径小于4cm，无明显不适症状，可给予随访，如有变化再做处理，或积极治疗，避免肿瘤长大及破裂风险。
AML的手术应尽量选择保留肾单位的手术，可依据瘤体的大小和部位，采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。
AML瘤体较大合并破裂出血，粘连较重或残存的肾组织过少的情况下，必要时需行肾切除术。
AML可行超选择性肾动脉栓塞治疗，不仅可以快速止血，且术后CT随诊发现肿瘤逐渐缩小、消失等，能最大程度保留肾单位。
肾脏错构瘤的介入治疗
1、采用Seldingers技术行右股动脉穿刺后置入5F鞘管，经鞘管引入5FPigtail导管于腰1椎体水平行腹主动脉造影观察肾动脉位置、肾动脉数量、肾动脉供血情况及有无腰动脉、肾上腺动脉供血。
2、交换5FCobra导管插管至双侧肾动脉及相关动脉造影，进一步明确错构瘤供血情况，5FCobra导管或微导管超选至供血血管内给予永久栓塞。
术后处理
1、预防感染
2、止痛、止吐、输血等对症支持治疗
3、复查血常规、尿常规、肾功能等，观察指标变化
好病例带你看治疗
Case1：中年女性，双肾错构瘤,医院误诊为肾结石并体外碎石治疗，导致左肾出血，左肾周血肿
左肾周血肿基本吸收，诊断为肾脏错构瘤
右肾动脉造影见供血血管丰富紊乱，给予栓塞治疗；术后CT复查，碘化油沉积良好，定期随访。
Case2：中年女性，因右肾错构瘤并出血入院，10年前因左肾错构瘤行左肾切除术
术前CT
术后CT
DSA造影见右肾错构瘤供血血管增粗、迂曲、紊乱，假性动脉瘤形成，给予栓塞，术后肾功能正常。
Case3：12岁女孩，双肾巨大错构瘤
左肾动脉造影并超选择错构瘤血管栓塞
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