多形性脂肪肉瘤概述

脂肪肉瘤是成人常见的软组织肿瘤，约占成人软组织肉瘤的20％，可发生于人体的各个部位，形态学表现多样。根据WHO()软组织肿瘤组织学分类，脂肪肉瘤可分为5种类型：非典型性脂肪瘤性肿瘤／高分化脂肪肉瘤(包括脂肪瘤样脂肪肉瘤，硬化性脂肪肉瘤，炎症性脂肪肉瘤和梭形细胞脂肪肉瘤4种亚型)、去分化脂肪肉瘤、黏液样形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和混合型脂肪肉瘤。

近年，伴随着免疫组化和分子遗传学方面的发展，有学者建议将脂肪肉瘤分为3种主要亚型：①高分化／去分化脂肪肉瘤，虽然二者生物学行为及形态均明显不同，但在细胞遗传学上二者均具有环行或巨大的标记性染色体；②黏液型／圆形细胞型脂肪肉瘤；③多形性脂肪肉瘤。其中多形性脂肪肉瘤罕见，约占所有脂肪肉瘤的5％，至今大多数都是穿插在大量脂肪肉瘤或其他软组织肿瘤中的少量病例报道。临床特征：通常表现为进行性生长的无痛性软组织肿物，相对于其他类型的脂肪肉瘤而言，多形性脂肪肉瘤多位于四肢近端的深部软组织，下肢比上肢多见，发生于大腿的约占多形性脂肪肉瘤的30％一40％；腹壁、胸壁、肠系膜、腹膜、盆腔、精索和腹膜后较为少见；尤为罕见的部位包括纵隔、胸腔、心包和头颈部。肿瘤多位于深部软组织，约占80％；位置浅表者占20％，且多位于皮下脂肪组织内，少数累及真皮层。多形性脂肪肉瘤大多数为质硬、生长迅速的无痛性肿块，术前病程短，通常为数月，呈侵袭性生长，其生物学行为与其他位置较深的肉瘤相似；转移率为30％一50％，易发生肺部转移，多数患者于短期内死亡。诊断依据：其具有高度异型和复杂的核型，在其非脂源性区域仍混杂有数量不等的多形性多空泡脂肪母细胞。治疗与预后：患者年龄小于等于60岁，生存率明显比大于等于60岁的患者高；位于四肢者局部复发率低于位于躯干部位者；位于四肢远端的局部复发率低于位于四肢近端者；位置浅表，直径≤5cm者，转移率明显降低，原因是位于肢端、浅表、体积小的肿瘤手术易完整切除。有血管侵犯、手术后有残存肿瘤者，更易复发；相反，据文献，患者性别、多形性脂肪肉瘤的组织学分级、非脂源性区域所表现出的各种形态学成分、脂源性成分所占肿瘤比例和分布情况以及肿瘤有无包膜、包膜有无侵犯，对患者的预后无明显影响。另指出肿瘤位于躯干部位置深，肿瘤直径≥10，核分裂象≥10个／10HPF，出现坏死和上皮样形态者预后不佳。年龄≥60岁、肿瘤位于身体中心位置、肿瘤体积大小、核分裂指数是预示不良预后的独立指标。局部扩大切除或截肢、术后给予放疗，可防止局部复发。肿瘤中存在脂肪母细胞的数量及范围、分化程度与肿瘤预后无关。

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