巨大肾上腺髓样脂肪瘤1例USGCTM
编译自EuropeanSocietyofRadiology,
图1：CT图像显示在右上肾部位存在轮廓清新的腹膜后肿块
图2：冠状位FSET2加权成像显示不均匀高信号强度肿块
患者，50岁，女性。主诉右腰部间歇性疼痛，腹部不适，血压升高。无其他显著病史。体格检查发现右侧腹部有巨大肿块。血样、尿样正常。超声波显示右侧肾上腺部位有巨大不均匀肿块。CT显示在右肾上腺区有巨大且轮廓清晰腹膜后肿块。病变发生不均匀，巨大低密度区表示脂肪CT值，软组织成分不规则病灶增加。病变大小约为16×12×13.2cm(图1)。在核磁共振(MRI)T1、T2加权成像和抑制饱和脂肪成像上(图2)显示有轮廓清晰的不均匀高信号强度肿块且区域穿插着中信号强度。除附有肿块的软组织成分病灶增加外，增强扫描无任何发现。肿块转移到肝脏前方和右肾后下方，但没有感染这两个部位，右肾上腺无法单独辨别。针吸细胞学检查通过幻灯片显示有大量脂肪球。显微镜检查显示成熟的脂肪细胞和骨髓成分，上述相关诊断最终证实了诊断结果。
讨论
骨髓脂肪瘤是罕见的良性肾上腺或肾上腺外肿瘤，是由脂肪和造血成分组成。自从Gierke在年对此首次描述后，鲜有相关病例对此做出报道。骨髓脂肪瘤大多无临床症状表现，通常由于患者身上其他临床症状被误诊断为偶发瘤，或者对患者进行尸检时才被发现。在无性别差异的情况下，通过尸检发现的概率在0.08%～0.20%。直径大小可以从微小病灶到8cm不等。巨大肾上腺髓样脂肪瘤在临床上是非常罕见的。只有罕见的肾上腺髓样脂肪瘤可以长的很大，且可产生如腹痛不适的症状。大部分患者在40岁～60岁发病。自发出血的骨髓脂肪瘤通常直径大于10cm。无恶性转化，这与此病相关病变有关。病因尚不明确。发病机理可能包括胎性剩余的停留，外造血或骨髓栓塞。普遍接受的理论是化生起源。不同的诊断结果包括肾血管平滑肌脂肪瘤，腹膜后脂肪瘤，或脂肪肉瘤。
CT和超声检查方法，对肾上腺脂肪性肿瘤的诊断既敏感又有价值。尽管MRI没有显著增加组织特征，但是却有助于确认这些肿瘤的肾上腺来源。骨髓脂肪瘤的超声波特点主要在主要的骨髓成分中存在少量的低回声区肿块。而带有声影的高回声区和钙化有关。由于缺乏与周围腹膜后脂肪的对比，病变边缘通常很难辨别。骨髓脂肪瘤有显著的CT特点。可以诊断出大量脂肪。其他特点包括不同数量的固态成分增加、假被膜和点状钙化的出现。通过MRI检查，骨髓脂肪瘤的主要脂肪区域通常T1加权MR成像信号强度增强。在T2加权成像上，结果相对复杂，由于混杂骨髓样成分，而显示中信号强度。脂肪抑制技术可能是骨髓脂肪瘤MR成像显示脂肪的最好方法。骨髓样成分或出血会导致脂肪抑制MR成像信号持续性增强的区域不断出现。虽然水分不足，但肾上腺髓性脂肪瘤却可能不会频繁出现反相位化学位移成像信号的丢失。
当髓样物质，钙化或出血范围很大时，脂肪成分可能不能被识别。这样，存在于其他肾上腺肿瘤的骨髓脂肪瘤可能无法被识别。而且，骨髓脂肪瘤可与其他成分如腹膜后脂肪肉瘤相混合。通过上述病例发现，细针抽吸活检对骨髓脂肪瘤检查诊断相关性不大。手术切除则被用来进行带有肿块病变或出血的骨髓脂肪瘤的治疗。
最后诊断
巨大肾上腺髓样脂肪瘤
点击阅读全文北京哪个医院医白癜风后天的白癜风遗传吗
- 上一篇文章： 大补之后得了脂肪瘤
- 下一篇文章： 脂肪瘤不需手术，丝瓜可治
