脊髓纵裂的研究进展
脊髓纵裂是一种较为少见的因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先天性畸形。脊髓被椎管内骨性间隔或纤维性间隔分为两半，并产生一系列脊髓功能障碍，多伴背部皮肤异常、脊柱畸形、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等表现。病因学及胚胎学
关于其病因学及胚胎学的研究有多种假设和理论。20世纪60年代，Bendy和Smith认为脊髓纵裂是脊索的异常裂开所致，外胚层的发育诱使神经板裂开，每个半神经板最终形成半脊髓，半脊髓诱使双侧的中央弓融合形成中线骨嵴。来源于卵黄囊背侧的憩室潜入了半脊髓之间并发展成多种中线的中胚层产物。20世纪90年代初，Pang等提出了“统一论”。在妊娠的第3～4周内外胚层发生粘连形成了附属的神经管和原肠的管腔，导致了脊索和上方的神经板裂开，同时周围的间充质浓集，形成了位于分裂的脊索和神经板之间内间的充质道，它连接着原肠(起源于内胚层)和皮肤(表面的外胚层)，一般仅部分内间充质道残留，由于多能的间充质能分化成纤维、软骨、骨组织和血管、脂肪、成肌细胞，这些组织在中线矢状面上将脊髓分隔开，形成了脊髓纵裂畸形，同时由于胚胎学基础的存在，导致脊髓和皮肤的畸形。Ersahin等根据74例脊髓纵裂病例病理检查发现分隔脊髓的除骨陛中隔和纤维中隔外，尚可发现胎儿肾脏组织、管状上皮、淋巴样组织、皮样囊肿、肌肉组织、神经节和血管等内胚层、中胚层、外胚层组织，支持Pang等的“统一论”。其病理学表现为脊髓或终丝部分或全部有纵向的裂隙，在裂隙处可见软骨、骨或纤维构成的嵴，将脊髓分成两半，多数不对称，但都小于正常脊髓。Akay等则认为Pang的“统一论”虽然能解释大部分脊髓纵裂的发病机制，但是对于一些特殊的类型，如无间隔脊髓纵裂及骨嵴位于背侧面的病例等不能作出合理的解释。年Klessinger和christ闭将鹌鹑的胚胎移植入2d的鸡胚胎神经管中，2d后发现鸡胚胎发生了脊髓纵裂，因此他们认为脊髓纵裂是神经管被异常的中胚层侵犯所致。年Emura等利用外科手段在两栖类动物的神经管形成初期，在其背部中线处人为的制造一瘘管，从而成功地诱导出脊髓纵裂的生物模型，其临床表现及合并症与人脊髓纵裂基本一致，因此认为脊髓纵裂的产生可能与异位的神经管畸形有关。Balci等阳报道了一对姐妹同患脊髓纵裂，并提出其发病可能有x染色体伴性遗传性。Tubbs等呗Ⅱ推测脊髓纵裂的发生可能与某些特定的基因位点有关，并且多种化学性的因素都有可能诱导其发生。脊髓纵裂的真正发病机制还不清楚。目前大部分学者较认同的是Pang等年提出的“统一论”。临床分型
Pang等提出将脊髓纵裂分为3型，I型：两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管，中间被骨性或软骨间隔分隔；II型：两个半侧脊髓都位于一个共同的硬脊膜内，中间无骨嵴存在，仅被一个纤维间隔分隔；复合型：即存在2处或2处以上的畸形，可为2个I型或Ⅱ型，也可既有I型也有Ⅱ型。这种分类方法在影像学上不易混淆，而且对手术有指导意义，在国外已被广泛采用。
但是，有部分学者则提出Pang等的分型有一定的局限性。Akay等认为Pang等的分型并不适用于一些特殊病例，如无间隔型脊髓纵裂等；Kumar等则认为脊髓纵裂通常合并多种复杂畸形，有必要对Pang等的分型进行适当的调整，以便能包含各种单纯的及合并多种畸形的复杂的脊髓纵裂。临床表现
脊髓纵裂在性别上有差异，男女比例为1：(2～5)。求治的年龄从出生至1０岁左右，尤其集中在学龄前后，故求治者儿童为多，成年人少见。脊髓纵裂主要发生在腰段，尤其是腰，其次是胸段，胸以上显著减少，极少见于颈段和骶段。最易发现的症状是背部皮肤异常，如多毛症、皮毛窦、脂肪瘤、血管瘤或皮样囊肿。其次是伴发先天性脊椎畸形，最常见的是先天性脊柱侧凸，文献报道发生率为60％一79％。
儿童脊髓纵裂临床多表现为背部中线皮肤异常、相关神经功能异常、下肢发育异常、先天性脊柱侧凸等。成年人脊髓纵裂多表现为腰背部及根性神经痛，伴感觉减退、神经性跛行、下肢无力、大小便失禁等，部分患者仅表现为下肢神经性跛行或进行性双下肢无力。脊髓纵裂患者多合并有脊髓栓系、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、低位圆锥、异常神经根、脊髓积水、Sjogrens综合征、脊髓内表皮样肿瘤、硬膜囊内或硬膜囊外畸胎瘤、脊髓空洞症等，亦可合并椎间盘突出症等。影像学诊断
脊髓纵裂的产前超声主要表现为脊柱横切面和冠状切面上病变部位椎管内可见高回声占位性病变，后方可有明显声影，占位性病变使脊柱两侧后骨化中心明显增宽，部分可突出后骨化中心。年Williams等发表了第1例产前诊断的报道后，年文华轩等发表了国内第1例产前诊断的报道。
脊髓纵裂的特征性Ｘ线表现为：椎管中央的纵行骨嵴高密度影，其长轴与脊柱纵轴一致，多呈椭圆形或不规则形，边界多清晰；X线平片主要用于显示脊柱畸形、骨性间隔。Ersahin等报道骨嵴检查阳性率为57％。X线造影典型表现为梭形膨大的椎管内有圆形或椭圆形骨性孤岛，造影剂从两侧分流，而后在其下方分流后汇合，或者被造影剂充盈的椎管中央有一条状的充盈缺损，在其对软骨或纤维性间隔的诊断上仍存在一定的不足。Scotti等报道脊髓纵裂发现率为95％。
近年随着螺旋CT的应用，使用多排螺旋CT进行薄层扫描，能显示小范围的病变；在冠状面及矢状面重建及三维重建图像上能更加清楚、直观的显示椎管内骨性间隔的形态、大小、走向及椎体、椎板畸形情况；通过三维图像的旋转和表面遮盖技术，能够去除其他骨质的遮挡，从多个角度对病变进行观察；为确定手术干预，手术方案的选择及治疗效果的判断提供第一手资料。
MRI能清楚地显示脊髓积水和病变内容物，可用于评估脊髓纵裂的性质和长度，更适用于探查软组织畸形，是脊髓纵裂最有效的无创性检查方法。MRI无损伤，能显示脊髓积水和确定病变的内容物如神经管原肠囊肿或者皮样囊肿的优点。手术治疗
手术治疗的主要目的是解除硬膜鞘对脊髓的束缚，同时去除可能导致脊髓栓系的因素，阻止原有的神经系统症状加重，防止发生新的神经症状。关于手术时机的选择，国内外学者的观点不一。Pang等认为：对无症状患者，如其生活方式较积极可行手术治疗，避免因创伤导致神经症状加剧；而对年老活动较少的无症状患者，可行观察。Akay等认为如患者有持续的疼痛或感觉、运动的缺陷则为手术的适应证。Zuccaror认为症状进行性加重者为明确手术适应证，但伴有严重的脊髓脊膜膨出患者，常不能耐受手术治疗。
脊髓纵裂患者产生症状的主要原因是脊髓栓系，但I型和Ⅱ型脊髓纵裂造成栓系的情况不同。I型脊髓纵裂，骨性间隔在脊髓纵裂处的卡压，是形成栓系的直接原因，且这种因素对脊髓的固定作用明显。Ersahin和Schijma认为即使患者无症状也建议手术治疗，手术可解除骨嵴对脊髓的卡压，松解神经根的牵拉，也有助于阻止因脊柱的生长或日常运动引起的继发性损害。对于Ⅱ型脊髓纵裂的治疗目前仍有争议，Hood等圈和Miller等提出无神经症状或稳定的无进行性神经损伤的需要观察。Pang和Ersahin坚持所有的脊髓纵裂均需探查。 关于脊髓纵裂的手术治疗疗效，国内外文献报道差异较大。国外年Winter等报道18例患者术后14例无变化，2例改善，2例加重；年Pang报道18例Ⅱ型脊髓纵裂患者，11例术前有症状者术后神经功能改善明显；年Gower等报道17例患者术后14例无变化，3例有改善；年Jindal等报道42例有症状脊髓纵裂患者术后21例改善，17例无变化，4例恶化；年Akay等报道9例脊髓纵裂患者，术前都有明显症状，8例术后神经功能改善明显，1例未手术者无变化。国内年程斌等报道46例脊髓纵裂患者，手术治疗37例，33例神经症状有不同程度恢复，手术有效率高达89％；年刘福云等回顾性分析近1O年获随访经手术治疗的脊髓纵裂患儿48例，术后改善28例，恢复正常１7例，无效3例；年彭军等对年5月至年1月收治的有完整资料的例单管型及双管型脊髓纵裂手术及非手术治疗的病例进行回顾性分析，并通过临床神经功能评分及胫后神经皮层体感诱发电位P40波峰监测，评价其手术治疗的疗效。平均随访2年6个月，手术的总有效率可达86％；年尚爱加等报道17例手术患者，１5例获平均１5(3～48)个月随访，术前症状得到明显改善5例，部分改善6例，无变化4例。由此认为脊髓纵裂患者行手术治疗是恰当的，术后症状稳定或改善。摘自中国医师进修杂志如有侵权，请及时联系好文章要跟大家分享哦！最专业的导尿知识，请北京哪有诊疗白癜风医院白癜风治的好吗- 上一篇文章： 浏阳中医院烧伤整形美容创面治疗中心简
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