病例分享丨肾脏AML

作者：张思佳·医师

病史：

女，37岁，因腰部疼痛、血尿两天入院。尿检：RBC（++++），红细胞管型（+）。

大体描述：

肾脏一个，大小15*12*11cm。剖开邻近肾门处可见一灰黄色肿块，直径约10cm，质地较软、呈分叶状伴出血，界限不清。

镜下所见：

病理诊断：

（左肾）血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）。

定义：

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一良性间叶性肿瘤，肿瘤内有多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及异常的厚壁血管。ICD-O编码：/0

临床特点：

AML多发生于成人，约1/3患者伴有结节性硬化（TS），常无症状，多由影像学发现。无TS的患者，常有季肋部疼痛、血尿、可触及包块等症状和体征。大多数病例通过CT和超声波检查即可诊断，有些难以与上皮性肿瘤鉴别的需通过细针穿刺并辅以免疫组化得以确诊。

组织病理学：

1、光镜下：

经典的AML由多少不等的成熟脂肪组织、厚壁的不规则血管和平滑肌构成。平滑肌细胞多为梭行细胞，也可呈圆形上皮样细胞在血管壁周围呈放射状长出，再呈束状生长。脂肪成分主要是成熟的脂肪组织，也可有脂肪母细胞。肿瘤中的血管主要为厚壁血管，缺乏正常动脉的弹力层。显著的囊性变在AML中非常罕见。

2、免疫组化：

平滑肌标记物、黑色素细胞标记物、酪氨酸酶和多巴氧化酶如SMA、MSA、HMB-45、Mart-1/Melan-1、gp-等均阳性。

鉴别诊断：

当AML以平滑肌细胞、脂肪细胞和血管成分中的某一种为主时，需要与平滑肌瘤、脂肪肉瘤和血管畸形鉴别。

预后：

经典的AML属良性肿瘤，外科手术切除即可治愈，但有些可局部复发或远处转移。