通用知识北京儿童医院肿瘤外科王焕民主
来源：向日葵儿童
王焕民主任医师
首都医科医院肿瘤外科社会任职:现为国际小儿肿瘤学会SIOP会员、国际小儿肿瘤外科学会IPSO会员及教育委员会委员、亚洲小儿肿瘤协作组APHOG核心组成员、中国临床肿瘤学会CSCO会员，现任国家卫生计生委慢性病防治专家委员会委员、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会副主任委员、小儿肿瘤青年委员会主任委员、中华医学会小儿外科学分会委员及肿瘤学组组长、中国医师协会肿瘤规范化培训专业委员会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会健康科普分会常务委员、北京医学会小儿外科学分会常委、北京市肿瘤治疗质量控制与改进委员会委员、北京抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员、《中国小儿血液和肿瘤杂志》编委及编辑部主任、《中华小儿外科杂志》通讯编委、《临床小儿外科杂志》通讯编委。
专家特长：神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰母细胞瘤、脂肪母细胞瘤、畸胎瘤、各类软组织肉瘤(包括横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤)、尤文氏肉瘤、PNET、肝细胞肝癌、肾上腺皮质癌、甲状腺癌等恶性及交界性肿瘤，还有淋巴管瘤、血管瘤、错构瘤、脂肪瘤、胰腺囊实性瘤、纤维瘤(病)等良性肿瘤。一些相对少见肿瘤如婴儿型纤维肉瘤、卡波西肉瘤、横纹肌样瘤、肾外型肾母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、腺泡样软组织肉瘤、Castleman病等。
讲座大纲
一、小儿肿瘤概述
1）小儿为什么也会得肿瘤？
和遗传因素有关
2）儿童肿瘤和成人肿瘤不一样的地方
病种、发病机制、症状、治疗、重视程度等方面存在不同
二、小儿肿瘤的综合治疗
1）什么是综合治疗？
2）综合治疗有哪些手段
*术前化疗*外科手术*放疗*术后的化疗*还有些新手段
3）生物治疗、质子治疗等，越先进的效果就越好吗
4）综合治疗的方向和目的
三、儿科手术的有关问题
1）儿科切除的作用及局限性
2）外科手术的技术进步
*机器人手术*无血概念的推广*电刀微波刀超声刀等工具的研发和使用*微创手术*无法微创时采用介入等治疗
3）几个常见小儿肿瘤的手术评价
*神经母细胞瘤*肾母细胞瘤*肝母细胞瘤*间叶组织的肉瘤
4）外科手术的几个原则
四、提问回答部分
向日葵的各位志愿者、各位朋友，第一次参加这样的活动感觉到很新奇，讲课很多了，但这种讲座还是第一次。这个形式很新奇，我也是第一次参加。今天的主要内容是讲下小儿肿瘤的综合治疗和外科手术。
时间大概安排是前一个小时我给大家聊一聊一些主要细节，后边会有一些以前网友提出的问题可能志愿者会发出来，给我提问，我试着给做一个回答。
1小儿肿瘤的概述
儿童肿瘤有不少的时候，大家可能会有一个问题，大人的各种癌症大家很常见了，比如亲戚朋友里边某某得什么肿瘤、癌症。我的印象，在几十年前听说这样的事情，还是觉得比较惊奇，但现在来讲听说成人里某某得肿瘤了，老张老李都会感觉很正常，几乎成为多发病。但是如果知道一个儿童得了癌症、肿瘤的时候，大家还是会感觉到惊奇。因为大家心中的疑问在于小儿为什么也会得肿瘤呢?这和大人有什么不同呢?
小儿为什么也会得肿瘤？
大家都知道，成人得肿瘤是一个长期的环境的因素的影响。比如说抽烟抽多了、抽很多年，那么肯定对他呼吸道上皮有影响，可能会得肺癌；如果吃东西不好了，对食道和胃的上皮有影响，因此也会得食道癌、胃癌……这大家可以理解，但儿童出生很短的时间，因为儿童得肿瘤的高峰时间差不多是在前几年，也就是说，在5岁之前，一多半的孩子得病都是在5岁之前，两三岁是发病的高峰期。这么短的时间小孩为什么会得肿瘤，这实际上是小儿得肿瘤和大人的机制是不同的。很多的时候，实际上这与遗传因素有关系。一说到遗传因素，可能大家都会感到紧张，这个遗传是不是就跟爸妈有关系？有些家长就会疑惑，我们整个家族上里面，整个上面几代，爸爸妈妈各自都没有，为什么孩子会得？实际上这个遗传是很复杂的现象。它并不是我们常常想到的那样比如说父亲得了儿子得，或者母亲得了儿子得，并非一个简单的遗传。实际上涉及到遗传的物质，大家都知道父母的遗传其实是有很多的特征，比如说长得双眼皮儿、头发稀疏、包括耳朵大小这些遗传的特征。实际上有很多的遗传东西在里头，这些潜在的遗传的物质在里边，如果在胚胎发育过程中、正常发育过程中，出现了某一个变异，一个特殊的原因发生了变异，潜伏下来，慢慢地不按照正常的发育进行时，它们就形成了肿瘤。所以现在就是这样的一个情况。因此，它是一个遗传，但是又不是我们所想像的那么一个简单的直接的遗传。这点需要大家了然于心。
那么小儿得的肿瘤和大人得的肿瘤有哪些不一样？
大家可能知道，大人得了肺癌、肝癌、食管癌等各种癌，这些名字都挺熟悉。可小儿得的都什么癌啊？说这小儿得的是母细胞瘤，这个母细胞瘤实际上是儿童的一种胚胎性肿瘤，叫遗传性肿瘤。就是胚胎发育过程中发生了一些异常的变异，这些后续发展起来就形成了肿瘤，叫胚胎性肿瘤，这就是母细胞瘤的一个特征。比如说，发生在神经系统的是神经母细胞瘤；发生在肾脏的是肾母细胞瘤；发生在肝的叫肝母细胞瘤等等。实际上还是很多种类，这也是和成人肿瘤不一样的地方，表现为肿瘤的名字不太一样。还有一个就是，肉瘤的情况比较多。比如说横纹肌肉瘤、软组织肉瘤、PNET（原始神经外胚层瘤）等等。这种肉瘤比较多，跟成人比较起来也是不一样的地方。
其次，还可以看到儿童肿瘤和成人肿瘤还有个不同：除了病种不同，发病原因刚才说了，发病机制刚才也讲过是完全不同。这表现在：成人是很长时间一个积累的结果，儿童更多的可能是胚胎来源的一个结果，还有一个就是症状也不同。应该说，小儿肿瘤挺多时候，发现的有点晚。为什么会发现的晚？这跟成人肿瘤也存在很大的不同。成人有比较敏感的自我体验，会感觉出哪儿不舒服，也会有一个自觉，哪儿不舒服了就会去看去想。但是一方面，儿童没有自述的能力，没有自我体验的感觉，所以往往不能及时说出来，那么靠家长靠别人发现的时候就晚了。
另一方面儿童肿瘤出现症状本来就也晚，比如说成人通常两三公分的肿瘤，虽然它可能也没被自我发现，但往往会有一些不舒服的表现，比如有些人会说哎呀老张你怎么这两天瘦了，他说没感觉怎么样啊，结果一查发现是肿瘤。可是我们的儿童，我们在病房都能看到挺着大肚子的小儿，在楼道里走来走去，没事儿一样，就是他们的自我症状真的是轻，这也是造成儿童肿瘤不容易被发现的一个原因。
再次，通常儿童的肿瘤比较多的情况是发生在腹膜后腔，腹腔里边肝脏、肠啊，都是比较靠前的，那腹膜后，是靠更深的、贴着脊梁骨的位置，这一区域长的肿瘤没有个八九公分十来公分的话，把肚皮是顶不起来的，因此一旦你说看见肚子上起包了，这个时候往往都已经10公分以上，因此我们看到儿童肿瘤往往是体积大、症状轻。这也是和成人肿瘤很不一样的一个地方。这里面也提醒大家，平时带孩子的时候，我们希望做一些科普的宣传，希望大家能早发现。如果发现的都是这些很晚期的肿瘤，甚至都十几公分或都已经破裂了，医院检查的话，医生真的也很无奈。这个可能也是我们要做的工作，今天有这样一个公益活动的机会，我特意把这点提出来，希望大家都可以注意到。
当然，成人肿瘤和儿童肿瘤还有个很不一样的地方：治疗方面的不同。总体上讲，成人肿瘤对化疗的敏感性不是特别好，当然也是对化疗的体验成人会比较敏感。不少人可能打上六次化疗、八次化疗真的很难坚持，因为每一次化疗对于成人来讲，那简直就是死了一次的过程。所以很多人就是坚持不了，这毕竟很难受的化疗反应。但对于儿童来讲，相对而言就好一些。一个当然是他们自己没有那种主动的体验；再一个，确实是儿童通常耐受性比较好，他的症状以及各个方面也会相对比较轻。另一个，从化疗本身的反应看，成人肿瘤化疗后很难迅速的缩小。可是就儿童肿瘤而言，比较多的肿瘤对化疗很敏感、或者说中度敏感，因此在化疗的时候，肿瘤缩小的速度很快，缩小的很多。这是一个好事儿，这样通过化疗可以让失去手术机会的肿瘤缩小，再次获得手术的机会，也就是说提高了手术的切除率。同时如果肿瘤能缩小，不管怎么样，手术的切除变得更加安全、更加可行、效果更加的好。这也是儿童肿瘤治疗为什么总体上来讲要比成人肿瘤治疗的效果好的原因之一，就是从肿瘤本身的生物学特性上理解，化疗对儿童肿瘤的效果比较好。
儿童肿瘤和成人肿瘤还有个很现实的不同：我们这些做儿科的，觉得整个社会也好政府主管部门也好，对成人肿瘤的重视程度太重了，对我们儿童肿瘤重视程度不够。当然这也有很现实的原因，儿科的发展总体上比成人的各种学科发展要滞后一些，其次，小儿的总体发病率，没有成人那么高，成人还是多发病，刚才有讲到，而小儿不论怎么讲，发病还是没有那么的多。因此，借这个机会，我也希望能跟大家讨论一下：我们一直也在研究，一是如何在学界推动更多的医生学习和从事小儿肿瘤的治疗工作；从另一个角度，对社会大众来讲，怎么样提高对儿童肿瘤的认知以及警惕，减少发现太晚的晚期病例，这样才能从根本扭转现在小儿肿瘤总体治疗的被动局面。我们医生对这个局面尤其有很深的体会，一天天的全是做这种大肿瘤，应付肿瘤破裂这样的情况，非常被动，在这种情况下儿童肿瘤总的治疗效果就不会特别好。我也是希望运用咱们这种公益讲座，包括做一些科普宣传，使得儿童肿瘤能够早发现、早治疗。
这是儿童肿瘤大概的一个情况，是今天讲座的第一个部分。不知大家知道不知道，在全国的儿科里，到目前为止，有两位著名的院士，一个就是我们小儿内科的胡亚美院士，她是主要做儿童白血病的；另外一位张金哲院士，他是小儿外科的，今年已经97岁高龄，从90岁以后就开始致力于推动小儿肿瘤的治疗工作。因为小儿外科的工作，随着学科的发展，对畸型、出生后缺陷这些疾病，现在大部分情况下都已经有了比较好的治疗力量，医疗上、效果上也是比较好的。但是小儿肿瘤现在成为一个很大的威胁。统计数字显示，现在在5岁左右的儿童里，死亡的第二位原因就是肿瘤，第一位原因是意外，各种意外。张院士推动全国小儿肿瘤治疗的发展也就是（基于）这样的一个动机。90岁以后，他一直在做这些工作。他自己也做了很多的科普，可能网上也都能查到，比如如何在家庭自查，洗澡的时候怎么样摸，从头到脚这样摸一遍，这些，我想对大家还是有帮助的。
我们也是在尽量的利用一些可以利用的机会，在社会上跟大家进行宣传。这是关于小儿肿瘤的总的情况。从总体上讲，我们国家小儿肿瘤防治的水平还是比国外做的要差，当然这里面有方方面面的原因，有社会的原因，有政治经济的原因，等等等等各方面都有，但是不管怎么样，事关我们孩子的身体健康，也事关我们学科的发展，我们都需要大家一起努力。
2
小儿肿瘤的综合治疗
什么是综合治疗？
所谓综合治疗，指不是单一的手段和形式，而是多个形式一起使用，这叫综合治疗。
儿童肿瘤，尤其是恶性肿瘤，是一个很复杂的病。小儿得了恶性肿瘤，那手术赶紧切吧，赶紧做手术切下来，这个是很好的想法，大家都想这么做。但是，我刚才讲到小儿肿瘤和成人肿瘤不同的时候，大家也就能理解了，小儿肿瘤往往发现的比较晚，等发现时真正能够上手马上就开始手术把肿瘤切下来的机会实际上并不多。尤其是我讲的恶性肿瘤，这种机会并不多。因此，就需要我们比如说在术前先做化疗，让肿瘤缩小以后再做手术，手术过后再做后续治疗，放疗什么的。这个，就叫做综合治疗。就是针对一个复杂的疾病，困难的疾病，我们动用手术、放疗、化疗甚至一些介入的治疗、还有很时尚的基因治疗，等等等等这些，通过各种手段希望控制肿瘤，达到一个长期的生存。综合治疗就是这个意思。
综合治疗有哪些手段？
综合治疗，各种治疗都有，具体又是如何安排呢？这个是要根据不同的疾病、不同的分期、不同的部位等很多因素来决定。这里就需要一个治疗顺序的安排，因为儿童的恶性肿瘤是一个很复杂的疾病，在治疗模式上强调综合治疗，在学界里，医学上，我们也是反复地讲，一定要摒弃单纯手术的观点，因为外科医生做手术的嘛，所以一看到肿瘤，第一个反应就是切下它来，这是一个专业的习惯，但是实际上，在很多的情况下，你上手直接去切肿瘤，而没有把它搞清楚其它是什么样的情况，有的时候效果并不好。所以我们特别强调根据病情、根据部位、根据分期、根据病理类型不同，方方面面要有一个综合的治疗安排。
综合治疗在国外可能加进的元素比国内的更多，他们可能有更多的细化的内容：比如说营养的支持、社会志愿者的支持、社区的支持，当然这是因为他们经济社会发达以后，整个社会互动和支撑体系比我们更加的完善，不过我们今天主要还是主要讲临床治疗方面的综合治疗。
通常情况下，差不多现在有一半左右的孩子，恶性肿瘤得了以后可能不能马上做手术，他们或者都已经有转移了、或者侵犯局部主要的脏器、大血管包埋、肾脏被侵犯等等等等。这种时候如果做手术很危险，（手术当中）血管破裂出血、器官丢失（的风险比较大），同时，在这样危险的过程下做手术，效果是可想而知的不会特别好，因为大家肯定会躲着危险走，所以手术后效果也不会好。因此如果有这些情况，我们一定是先做化疗，这叫术前化疗。之前也有讲到，儿童肿瘤的特点，很多恶性肿瘤对化疗是比较敏感的，正因如此，根据具体情况的不同，手术前大概做四到六个疗程的化疗，通常情况下，就有了手术的机会。为什么说，我们不能等更长的时间，因为时间太长，肿瘤本身在化疗的过程中，它也在学习如何对抗，也就是耐药的问题就会出现，所以手术前的化疗通常是安排四到六个疗程。
在术前化疗的不同阶段我们会进行评估，一旦评估可以做手术，外科手术就会介入。手术是一个说起来很简单、做起来很复杂的治疗。在综合治疗之后，我讲第三个话题时，我们再专门说手术的问题。毕竟我是主要做外科治疗的，所以会在第三部分专门做一个话题阐述。手术是一个很复杂的过程，但说起来简单，就是做手术把肿瘤切下来就完了。
手术治疗结束后，我们会根据化疗效果怎么样、手术做完肿瘤切到什么程度，比如说是达到完全切除、90%的切除、还是大部分的切除、还是一半的切除，根据这个情况，再安排后续的治疗，比如说如果局部治疗，没有感觉到局部控制不是那么理想的话，通常情况下，是需要安排放疗的。放疗和化疗不同。应该来讲，化疗是一个全身的治疗，经过静脉，输入化疗药物以后，随着血液循环的全身流动，化疗药物就走遍全身，因此对于远方的转移，对于身体内残留、潜在的、看不见的那些所谓“星星之火”，都是要靠化疗解决。那局部的大的包块，也包括局部的小的浸润，主要是靠手术切除，然后主要是靠放疗。放疗也是一个局部的治疗，它不是全身的。目前来讲，对于儿童恶性肿瘤，在术前进行放疗的很少，基本上都是术后，即对于手术区域进一步的清扫。
放疗之后，接着就是术后的化疗。有人就要说了，经过手术，术前都控制住了，把肿瘤缩小在局部了，现在手术和放疗又斩草除根了，为什么还要做术后的化疗呢？这是因为，术后的化疗有两大作用，一个作用，因为它是全身的治疗，可以进一步把身体内可能残留的很少数量的肿瘤种子、细胞进一步杀灭，理论上讲完全杀灭到绝对的零的时候，肿瘤就不会再起来了。这是我们长期生存的一个保障。第二，化疗能对局部来说可以进行进一步的杀灭，无论手术或者放疗，局部来讲你怎么知道它能够绝对是零呢，术后的化疗也是一个补充。
药物、生物治疗、质子治疗，越先进的效果就越好吗？
应该来说，现在各种治疗的新的手段挺多的。比如化疗当中也在不断地推出新的药物，尤其是在成人中，因为成人肿瘤对化疗的效果不是特别的好，大概是这样的情况，因此不断推出新药，速度很快，其实越是效果不好越是需要新的方法，这个可以理解。但对于儿童肿瘤化疗，药物的选择却相对是受限制的，为什么呢？有些家长经常会这么说，医生你给我用好药，最好最新的药，这个想法实际上是有误区的。究其原因，儿童本身对化疗效果已经相当好了，所以并不是越新的药越好，这是基本的认识。同时，还有对儿童的保护和重视，大家都是知道做新药物的时候是要用人体来试验的，国际上有规定儿童不可以参加药物试验，这是人类对儿童的鍖椾含娌荤櫧鐧滈鍘诲摢涓尰闄?鍖椾含鐧界櫆椋庣殑鏈�濂藉尰闄?
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