锁孔微创显微23丨多学科联合完成小
锁孔：微创显微∣多学科联合完成小脑复杂动静脉畸形合并多发动脉瘤的治疗
专栏医者：雷兵
医院神经外科
在陈书达教授领衔下的医院神经外科团队，联合罗祖炎教授的神经介入团队，成功完成小脑复杂动静脉畸形合并动脉瘤治疗。
患者男51岁浙江人由于“突发头痛、视物模糊”医院就诊，检查发现“颅内动静脉畸形”可能，医院治疗来院。门诊以“颅内动静脉畸形”收入住院。查体：神清语利，颅神经阴性，肢体肌力级，病理征阴性。
术前MRIT2显示：颅内高低混杂信号及多条极低信号条索。
术前MRIT1显示：颅内高低混杂信号及多条极低信号条索。
术前DWI显示：颅内高低混杂信号及多条极低信号条索。
术前MRI增强显示：颅内大量条索状增强影、混杂高低信号及多条极低信号条索。
术前MRI增强显示：颅内大量条索状增强影、混杂高低信号及多条极低信号条索。
术前MRI增强显示：颅内大量条索状增强影、混杂高低信号及多条极低信号条索。
术前MRI增强显示：颅内大量条索状增强影、混杂高低信号、多条极低信号条索及靠中线部位形态规则强化明显病灶。
右侧椎动脉造影显示：动静脉畸形供血动脉、畸形团及引流静脉。
右侧椎动脉造影显示：动静脉畸形供血动脉、畸形团及引流静脉。
左侧椎动脉造影显示：动静脉畸形供血动脉、畸形团及引流静脉。
左侧椎动脉造影显示：动静脉畸形供血动脉、畸形团及引流静脉。
左侧椎动脉造影三维显示：动静脉畸形供血动脉、畸形团、引流静脉及小脑上动脉动脉瘤。
微导管至供血动脉造影显示：动静脉畸形团及引流静脉。
治疗方案：
1、充分术前准备。
2、DSA检查明确诊断，并在微导管下行畸形血管团供血动脉栓塞术。
3、全麻下开颅动静脉畸形及多发动脉瘤夹闭术。
4、术后常规止血、预防炎症治疗。
5、严密检测生命体征、神志等变化。
手术切除后病理显示：动静脉畸形。
手术后立即复查头颅CT显示：骨瓣及动脉瘤夹。
术后MRIT1显示：术前颅内高低混杂信号及多条极低信号条索已完全切除。
术后MRIT2显示：术前颅内高低混杂信号及多条极低信号条索已完全切除。
术后MRI增强扫描显示：术前颅内高低混杂信号及多条极低信号条索已完全切除，无增强病变。
术后MRI增强扫描显示：术前颅内高低混杂信号及多条极低信号条索已完全切除，无增强病变。
术后MRI增强扫描显示：术前颅内高低混杂信号及多条极低信号条索已完全切除，无增强病变。
术后左侧椎动脉造影显示：术前动静脉畸形团已完全切除，小脑上动脉瘤已夹闭。
术后右侧椎动脉造影显示：术前动静脉畸形团已完全切除。
术后右侧椎动脉造影显示：术前动静脉畸形团已完全切除，小脑后下动脉瘤已夹闭。
讨论：
脑血管畸形合并动脉瘤是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍及血液动力学改变而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，年龄平均20－40岁。
动静脉畸形合并动脉瘤分为三型：
1、团内型。
2、血管相关型ａ一动脉瘤在ＡＶＭ主要供血动脉主干的近端．ｂ一动脉瘤在ＡＶＭ供血动脉的远端.
3、动脉瘤与ＡＶＭ无关。并规定ＤＳＡ检查时在ＡＶＭ大静脉显影前有动脉瘤显影者，为团内型；位于相关动脉，且这些动脉最终向ＡＶＭ供血者，为血流相关型；位于不向ＡＶＭ供血廊管者为无关型.
病因
常见病因
胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致
病因
一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形，以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示，除先天性因素外，后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。
动静脉畸形由一团畸形血管（血管巢）组成，内含直接相通的动脉和静脉，二者之间无毛细血管；多见于皮质和白质交界处，呈锥形，基底部面向脑皮质，尖端指向白质深部或直达侧脑室壁；有一支或多支增粗的供血动脉，引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血；畸形血管团之间杂有变性的脑组织（病理特征），邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。
临床表现
1.出血
2.癫痫
3.头痛
4.进行性神经功能障碍
5.智力减退
6.颅内杂音
7.眼球突出
检查
1.头部CT检查
见局部不规则低密度区，病变内钙化、新鲜的出血、血肿，血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞；增强后呈不规则高密度（相当于动静脉畸形的部位）、供血动脉和引流静脉。
2.数字减影血管造影（DSA）
最具有特征性：动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团，有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦，病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。
3.MRI（磁共振成像）
血管团、供血动脉和引流静脉均因“流空效应”而显示为黑色。
诊断
有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血的青年患者，特别是曾有局限性或全身性癫痫发作者应怀疑此病。
鉴别诊断
1.海绵状血管瘤
2.癫痫
3.胶质瘤
4.转移瘤
5.脑膜瘤
6.血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）
7.颅内动脉瘤
8.静脉性脑血管畸形
9.Moyamoya病（烟雾病）
治疗
1.原则
脑动静脉畸形合并动脉瘤的主要危害为出血和“盗血”，均可引起严重的后果，最合理的治疗是血管内治疗联合手术全切除。
2.非手术治疗
①适用于因故暂不适合手术的病例；②内容包括调节日常生活（避免情绪激动、禁烟酒、疏通大便、改善睡眠、降低血压、卧床4～6周）、控制癫痫、对症治疗和防止在出血。
3.介入治疗
人工栓塞术和血管内手术（脱离球囊导管、电解可脱弹簧圈）适用于不能手术切除者，以及巨大动静脉畸形切除前的准备。
5.放射及放射外科治疗
（1）适应证手术切除困难或风险较大者，患者年龄较大或伴有其他系统疾病而难以耐受手术者，手术未成功或术后有较大残留者，以及患者拒绝手术者
（2）放疗方法立体定向回旋加速器氦离子放射外科、立体定向回旋加速器Bragg峰质子束（光子）放射外科、立体定向回旋加速器中子束放射外科和立体定向聚焦伽马射线放射外科（伽马刀治疗）
预后
1.出血率
动静脉畸形合并动脉瘤初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。
2.癫痫发生率
以癫痫为首发症状者占17%～40%；发作以局限性者为多。
3.自发血栓形成
极为罕见，单根回流静脉阻塞为动静脉畸形闭塞的主要原因。
4.神经精神障碍
可见短暂进行性或永久性神经功能障碍，智力减退甚至痴呆。
5.手术预后
死亡率在2%以下，致残率低于10%。
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个人简介
雷兵
男，主任医师，浙江省中西医神经外科协会副主委，浙江省康复协会颅脑创伤分会委员，浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员。擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。-温州医学院临床医学专业，至今于医院神经外科从事临床及科研工作。工医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文30余篇；主持、参与国家级、省厅级课题10余项。研究方向:“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验。
周四下午专家门诊栏目小编：徐赛寅
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