右肾恶性血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别
病例由云影腹盆组王钦习老师提供
病史：男64岁，腰部不适半月并发热一天
实验室检查：
本例特点:右肾卵圆形低密度灶，密度不均匀，轻度不均匀强化，其内坏死、囊变区未强化。病灶向肾盂内突入，肾盂受压变形，肾盂和肾盏内见液性密度区，分泌期其内未见排泄对比剂充盈。病理结果：右肾恶性血管外皮细胞瘤
一、概述血管外皮细胞瘤是来源于间叶组织的肿瘤，较少发生于泌尿系统，罕见于肾脏。它起源于环绕毛细血管的Zimmerman氏外皮细胞，分为良性血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤肉瘤及血管内皮细胞肉瘤，约半数为恶性。
二、临床表现本病多见于中年男性，年龄多在40-45岁左右，最常见的症状为因肿瘤增大而引起的腰部疼痛，侵犯到集合系统时，可伴有血尿。病程数月到数年不等，可发生局部扩散及远处转移。转移途径为血行转移，最常见部位为肺。三、病理表现肿瘤实质内有丰富的腺样、裂隙样、窦隙样分支细胞排列紧密。细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，可见异常核分裂像。
四、影像表现CT平扫多表现为等密度软组织肿块，边界清晰，增强扫描可有较均匀强化。有时病灶密度不均匀，因出血、坏死和囊变，表现为环形强化，易误诊为囊性肾癌。当增强后肿瘤内出现不均匀强化或低密度区时，多提示恶性可能。影像学检查可以初步诊断肾脏肿瘤，对于该疾病的诊断无特异性，确诊主要靠病理学检查。
五、鉴别诊断1.肾乳头状细胞癌多起源于肾皮质的肾小管上皮细胞，多位于皮质区，膨胀生长，类圆形，界清晰，有假包膜，轻度强化，有出血、囊变和坏死，钙化较多见。
2.透明细胞癌起源于皮质肾小管上皮细胞，多位于皮质，呈圆形，常伴有假包膜，易发生出血、坏死、囊变，动脉期明显强化，实质期强化下降。
.囊性肾癌平扫可见囊壁及囊内间隔不规则增厚，有壁结节或软组织影。增强扫描显示为囊性肿块伴有不规则的囊壁或壁结节，且强化明显。
4.肾盂癌本例病灶向肾盂内突入，需要与肾盂癌鉴别。肾盂癌中心多位于肾盂、肾盏内，实质受侵犯，周围肾窦脂肪消失，肾外形无明显变化或稍外隆，增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化。
5.肾集合管癌密度常不均匀，多以实性及囊实性混杂成分为主，部分肿瘤内可见类似液性成分的低密度区，形态不规则，呈地图状，无强化。与常规所见的肿瘤坏死不同，可能与肿瘤浸润、肾集合管分泌引起的液体成分积聚和阻塞有关，对诊断有一定的提示性。增强扫描，动脉期呈轻中度强化，实质期呈渐进性强化，密度低于肾实质。常常发生腹膜后淋巴结转移。
六、预后与治疗恶性血管外皮细胞瘤首选的治疗方法是手术切除，放疗和化疗可作为不完全切除或切除后肿瘤复发的辅助诊断。术前放疗可以使部分难以切除的肿瘤转变为易于切除，预后与组织病理特征密切相关，生存期相对较长，5年生存率约达80％左右。
参考文献狄金明，高新。肾脏血管外皮细胞瘤一例[J/CD]。中华腔镜泌尿外科杂志.电子版，，2(2):。
赞赏
- 上一篇文章： 美宝会员必须掌握的知识好转反应暝眩反应
- 下一篇文章： 叶定伟教授关注罕见病TSCAML，携手
