右肾血管平滑肌脂肪瘤AML

病理

患者行右肾切除术。巨检：

肾脏组织一件约14X8X5CM，表面灰黄灰红，切面肾一极见灰黄肿块约8.5X7CM，质脆。

病理诊断：

考虑为（右）肾血管平滑肌脂肪瘤。

讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏较为常见的良性肿瘤。有的人叫错构瘤，其实是不对的，它是真正的肿瘤。常见于40-60岁女性；约20%肿瘤见于结节性硬化患者，且常为双侧发生，并可发生在任何年龄。病理上，血管平滑肌脂肪瘤为一种无包膜的组织错构性肿块，由不同比例血管、平滑肌和脂肪组织构成。

?诊断与鉴别诊断

?CT和MRI检查依据肾实质不均质肿块内含有明确脂肪成分，通常不难做出诊断。乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤，多难以与其他肾实质肿瘤鉴别。

?1.少脂肪型AML：约4.5%的AML可在断层图像上无可发现的脂肪,称为少脂肪型AML。

?脂肪含量低于10%时，CT检出率低，易导致误诊。

?结合CT和MRI增强扫描及MRIT2WI有助于其诊断。平扫CT为高密度，MRIT1高信号，T2压脂低信号。

?2.含脂肪的非AML病变?

少见，个案报道，表现尚待总结?；

合并钙化时，RCC可能大；

?脂肪多位于肿瘤边缘，边界清晰、孤立；

?无钙化时，需要结合增强扫描、MRI特点同AML鉴别?。

感谢台州一院黄丹江主持读片

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