肾血管平滑肌脂肪瘤治疗模式发病率和死亡

Long-termFollow-upAssessingRenalAngiomyolipomaTreatmentPatterns,Morbidity,andMortality:AnObservationalStudyinTuberousSclerosisComplexPatientsintheNetherlands

AmJKidneyDis.Oct;66(4):-.

EijkemansMJ,vanderWalW,ReijndersLJ,RoesKC,vanWaalwijkvanDoorn-KhosrovaniSB,PelletierC,MagestroM,ZonnenbergB.

背景

目前关于结节性硬化症（TSC）相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者的长期数据有限。

研究设计

回顾性观察性研究。

研究地点及人群

年1月~年4月间在荷兰乌得勒支大学医疗中心接受治疗的成人TSC患者。

预测因素

患者年龄和肾血管平滑肌脂肪瘤分期，分期根据计算机断层扫描病变计数、大小及其对肾脏解剖的影响进行，分期越高代表血管平滑肌脂肪瘤负荷越高）。3期或以上患者视为存在较高的出血风险，并且为选择性动脉栓塞术的候选者。

观察指标

肾脏相关指标包括高血压、贫血、肾脏功能减退、透析、肾脏移植、肾切除、肾脏相关输血和死亡。使用标准化死亡率比，将观察到的死亡率数据与荷兰国家统计局的数据进行比较。

结果

入选患者的中位随访时间为15.8年，其中可供进行分期的随访时间为5.4年。在例TSC患者中，例（69.5%）确诊为血管平滑肌脂肪瘤，其中例（59.0%）为3期或以上。年龄与血管平滑肌脂肪瘤分期呈正相关：未检测到血管平滑肌脂肪瘤患者的中位年龄为36.8岁，而6期患者则为43.6岁。共有例患者接受选择性动脉栓塞，其中57例接受了2次或2次以上的栓塞操作。较高的分期与高血压、贫血、肾脏功能减退及输血相关。高血压、贫血和肾脏功能减退在接受选择性动脉栓塞的患者中更为常见。7例患者需要透析，7例接受肾移植，16例接受肾切除手术。29例患者死亡，最常见的原因为肾脏并发症（n=9，31%）。本研究队列中的死亡率显著高于一般人群（标准化死亡率比4.8；95%CI：3.4~6.9）。

局限性

可供进行分期的多数患者随访时间过短，无法观察疾病的分期进展。

结论

尽管使用了具有预防作用的选择性动脉栓塞，TSC患者仍表现出了具有临床意义的肾脏疾病以及主因肾脏相关并发症引起的死亡率增高。

关键词：肾血管平滑肌脂肪瘤；选择性动脉栓塞；肾脏相关并发症；高血压；贫血；肾功能减退；输血；肾出血；结节性硬化症（TSC）；错构瘤；血管平滑肌脂肪瘤分期标准；血管平滑肌脂肪瘤进展；死亡率；发病率

（本期审阅专家：医院肾内科叶文玲副教授）

本项目由提供支持。

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