金域杯血液肿瘤病例大赛amp病例
由中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全程协办指导，金域检验、《医悦汇》联合推出的年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛已历时八个月，自启动以来，大赛委员会已收到了来自全国各地数百份优秀的参赛作品，经顾问团专家评选，其中40位医生荣获临床优秀借鉴奖，10位医生的病例脱颖而出，分别荣获一、二、三等奖，获得一、二、三等奖的病例将能获得顾问团专家亲自点评，并在金域杯病例集册中发表等殊荣。
本次我们将赏析新医院郭燕医生带来的《血管内大B细胞淋巴瘤一例》，此病例荣获年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛三等奖，特邀专家顾问团上海交通大医院沈志祥教授进行精彩点评，以供各位同行参考！
点评专家简介
沈志祥教授
上海交通大医院终身教授
内科学教授、主任医师、博士生导师
中华医学会全国血液病学会前主任委员
《中华血液学杂志》副总主编
《中华医学杂志（英文版）》等多种杂志编委
获奖医生简介
郭燕
新医院住院医师
医学硕士
指导老师：黄琰教授（新医院血液一科副主任）
（点击观看专家点评）
01
病史资料
男，61岁，体重75kg
主诉：全身浮肿10天，伴发热6天，胸闷、心慌1天
现病史：10天前无明显诱因出现全身水肿，以颜面部为重，伴咳嗽、咳痰，白色粘液痰，不易咳出，伴腹胀，进食量减少，于郑州某院门诊行CT检查：双肺多发毛玻璃样斑片影，考虑肺部感染；纵膈及右肺门多发淋巴结，部分稍增大，心包积液，肝右叶稍低密度结节，性质待定，肝左叶内胆管稍扩张。
按“肺炎”治疗4天（具体不详），症状无好转，6天前受凉后出现上述症状加重，伴发热，体温最高39.3℃，继续按“肺炎”输液治疗，效差，1天前开始出现胸闷、心慌，活动后明显，无胸痛，伴腹胀、纳差、恶心，无呕吐，伴盗汗，就诊于我院门诊，查血、尿常规正常；
肝功：白蛋白32.5g/L，LDH:U/L；BNP正常；心电图示窦性心动过速；
彩超提示：心包积液，遂以“水肿待查”收住心内科。
自发病来，神志清楚，精神、饮食、睡眠差，大便稍黑，小便量少（每日约ml），体重较前增加8kg。
既往史：10余天前因双耳听力突然下降，医院诊断为“双侧耳内积液”，给予抽液治疗，听力未见改善。
个人史：生于原籍，否认吸烟、饮酒嗜好，否认冶游史。
家族史：父母已故，母生前曾患“子宫肿瘤”，2女均体健，3姐2哥，二姐已故，死因不详，2哥已故，曾患“肝硬化腹水”。
02
体格检查
T:39.0℃P:次/分R:21次/分Bp:98/59mmHg。
神志清，精神差，颜面部浮肿，舌苔较厚，口唇无发绀，睑结膜无苍白，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，心界不大，心率次/分，律齐，心音低钝，肝脾肋下未触及，腹平，腹壁水肿，移动性浊音阳性，双下肢中度指凹性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。
03
辅助检查
血常规（3-22，门诊）：白细胞3.98×10^9/L，血红蛋白g/L，血小板×10^9/L，中性粒细胞比例71%；
尿常规（3-22，门诊）：正常；
肝功能（3-22，门诊）：总蛋白50.7g/L，白蛋白32.5g/L；
心肌酶（3-22，门诊）：LDHU/L；HBDHU/L；
肾功能、甲功（3-23）：正常；
输血前8项（3-23）：全阴性；
血培养（3-25）：未见细菌生长；
自身免疫全套（3-25）：阴性
心电图示（3-23）：窦性心动过速；心率次/分。
胸片（3-23）：支气管炎？间质性肺水肿？结合临床；
彩超示（3-23）：左室顺应性减退，EF58%，心包积液（右室前壁前、左室后壁后分别可探及前后径5mm、4mm的液性暗区回声）。肝胆胰脾、双肾输尿管膀胱前列腺未见明显异常。
04
初步检查及诊疗经过
初步检查结果
1、心包积液；
2、水肿查因：心源性？肝源性？肾源性？
3、发热查因：肺部感染；感染性心内膜炎？
4、肝右叶结节（性质待定）。
诊疗经过
入院后给予“头孢他啶”抗感染、利尿、护心等治疗，但高热不退，水肿进行性加重，并出现胸闷加重，白蛋白进行性下降，CA：63.04U/ml，请多学科会诊，血液系统恶性肿瘤，淋巴瘤不能排除，于3-25转入血液一科继续治疗。转入后完善相关检查，如下所示：
血常规：白细胞2.8×10^9/L，血红蛋白g/L，血小板×10^9/L，中性粒细胞比例77%；
凝血项：PT:16.0sec，APTT:62.8sec，Fbg:.1mg/dl；
肝功能（复查）：TP:45.1g/L，ALB:26.9g/L（进行性下降），GLO:18.2g/L，转氨酶及胆红素均正常；
电解质：血钾:6.61mmol/L，其余大致正常；
EB-DNA：小于copies/ml(属于正常范围)。
头颅CT：未见异常
胸部CT：两侧胸腔积液，心包积液，肺水肿？
全腹CT：腹水，胸腹壁水肿，纵膈、两侧腋窝、腹膜后多发小及肿大淋巴结。
彩超示：浅表淋巴结未见明显肿大淋巴结；胸腔积液（双侧胸腔内可探及液性暗区回声，左侧前后径约75mm，右侧37mm）；腹腔积液（双侧可探及较深处液性暗区回声约38mm）。
病情演变
3月26日，患者出现进行性加重的胸闷和水肿，24小时出入量提示：入量明显大于出量，血压降低，需要升压药维持，同时给予输注白蛋白即利尿等对症支持治疗但水肿消退不明显，血压不升，考虑是否存在感染，给予补液，加强抗感染治疗，效果差，下病重，并给予吸氧、心电监护等处理。
骨髓细胞形态学诊断
部位：髂后（3.25）、髂前（3.28）
骨髓流式免疫分型诊断
3月28日，骨髓细胞学检查结果提示：分类不明细胞占18%，这类细胞体积较大，拖尾，有伪足，核仁隐约可见，胞浆丰富，染蓝色，高度疑似淋巴瘤细胞。进一步行流式免疫分型检查，结果提示：检测到异常单克隆B淋巴细胞，占1.6%，CD34-，CD19+，CD20+，CD5+，CD10-，CD23-，FMC7+部分，胞内免疫球蛋白kappa轻链限制性表达。骨髓细胞学提示：分类不明细胞占2.5%（没用激素即任何细胞毒药物）同时完善TCR和IgH等基因重排的检查。
基因重排（TCRG）
基因重排(IgH)
染色体检查
骨髓活检
骨髓活检（加做组化）
3月29日骨髓活检结果提示：B细胞淋巴瘤骨髓侵犯，但需要加做免疫组化。
3月30日基因重排结果：恶性淋巴瘤，B、T均有可能，考虑到患者全身浮肿，血压不升，暂给予COP方案化疗，再用利尿剂及加强对症支持治疗。
根据检察提示修正诊断：血管内大B细胞淋巴瘤（non-GCⅣB期）
05
转归：治疗后指标变化
1、症状：胸闷、心慌、纳差等明显减轻；听力改善；
2、体征：全身水肿消退；体重减轻5kg；血压恢复正常；
3、白细胞：恢复正常；
4、白蛋白：恢复正常；高钾血症：已纠正；
5、彩超：腹腔、胸腔积液完全消失；心包积液较前减少。
06
分析总结
1、老年男性患者，以水肿、发热起病，临床表现为毛细血管渗漏综合征（进行性全身水肿、顽固性低蛋白血症、难以纠正的低血压、体重增加、血液浓缩），经骨髓活检等确诊为血管内大B细胞淋巴瘤。
2、血管内大B细胞淋巴瘤（intravascularlargeB-celllymphoma，IVLBCL）是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见类型，仅占淋巴瘤的1%，最新分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一个独立亚型。
3、IVLBCL主要病理形态学特征是：在各种器官的小血管腔内肿瘤细胞选择性生长，而且具有侵袭性，通常无明显淋巴结肿大，常常延迟诊断而死亡。
4、IVLBCL通常无明显淋巴结肿大，东方型表现为发热、肝脾肿大，西方型表现为中枢侵犯及皮肤改变。
5、以多浆膜腔积液为首发症状者尚未有报道。
专家点评
郭燕医生分享的病例是关于血管内大B细胞淋巴瘤的治疗，这一疾病在临床中非常罕见，患病概率约为百万分之一。曾经我院的一位老教授身患此病，生前并未明确诊断，临床症状为中毒发烧，他自愿捐献出自己的遗体，用于研究，后来被确诊为血管内淋巴瘤。该疾病的诊断非常困难，因为临床没有明显表征，淋巴结没有肿大。本次病例中的分享也是如此，患者经过多重检查后没有发现异常，最终是通过骨髓活检发现血管内有大量的淋巴细胞填充，进而明确诊断为血管内大B细胞淋巴瘤。该病例有一个特点，在流式诊断中，发现了异常细胞，这说明肿瘤细胞不仅存在于小的血管中，已经扩散至外周血骨髓中了。以往我们也会通过流式诊断判断弥漫性大B细胞淋巴瘤等疾病，通过骨髓活检进一步得到确认，但血管内大B细胞淋巴瘤是否仅能通过骨髓活检判断，流式诊断并没有借鉴的意义呢？我们目前还不能下此结论，还有待于临床中积累更多的病例来进行系统分析。郭燕医生能够根据患者的检查情况，判断出血管内大B细胞淋巴瘤，说明她具有清晰的诊断意识，非常值得大家学习。
——沈志祥教授
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