室管膜瘤伴脂肪瘤分化的临床病理分析
来源：四环网络学院
原作者：王红霞，陈昊，等
简述
幕上脑实质室管膜瘤是一种发生在脑室系统外，与成熟室管膜无关的特殊类型室管膜瘤，其中细胞型室管膜瘤临床最为多见，而室管膜瘤伴脂肪瘤分化临床罕见，易误诊为其他类型脑肿瘤。幕上脑实质内室管膜瘤以青少年和青壮年患者居多，年龄16.7～38.5岁。幕上脑实质内室管膜瘤生长缓慢，病程较长，早期多无症状。当瘤体增大可引起颅内高压和神经功能障碍症状，表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫、肢体无力以及视野缺损等。幕上脑实质内室管膜瘤好发于颞顶枕交界区和三角区附近，靠近脑室附近，其影像学特征可呈囊性型、实性型及囊实型改变。鉴别诊断：
（1）弥漫型星形细胞瘤：由纤维性、原浆性或肥胖性肿瘤细胞构成，无菊形团或假菊形团样结构，可见微囊形成，胞核较室管膜瘤细胞圆，瘤细胞GFAP阳性。
（2）多形性黄色星形细胞瘤：由单核或多核瘤巨细胞、黄色瘤细胞和梭形细胞混合组成，可见含铁血黄素、嗜伊红小体及核内包涵体，瘤细胞GFAP和S-均阳性，EMA阴性。
（3）毛细胞星形细胞瘤：呈疏密相间的双相性结构，疏松区多极细胞常伴随嗜伊红小体和微囊形成，GFAP弱阳性，而致密区梭形瘤细胞可见毛发样突起，常与RosenthaL纤维相伴随，GFAP阳性。
（4）血管母细胞瘤：由不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管间丰富的间质细胞构成，血管内皮细胞和间质细胞vimentin均阳性，GFAP和EMA均阴性。
（5）富脂质髓母细胞瘤：小脑好发，主要由高密度瘤细胞和脂肪样细胞组成，可排列成典型或不典型菊形团结构，瘤细胞Syn、NF和NSE均阳性。
（6）脂肪源性肿瘤：无菊形团或假菊形团样结构，瘤细胞GFAP和EMA均阴性。
病理表现
室管膜瘤典型组织形态为肿瘤细胞排列成菊形团或血管周围假菊形团，血管周可见红染无核区，细胞形态单一，核圆形或卵圆形，染色质均匀，可见核内假包涵体或纵行核沟、散在分布的多形性成分，在颅骨和终丝部位的肿瘤细胞可见巨细胞变异、黏液变性、肿瘤内出血、营养不良性钙化、血管透明变性等继发改变，偶可见灶性软骨和骨组织。本文病例肿瘤细胞呈巢、片状散在分布于脂肪组织内，可见典型血管周假菊形团样结构，大部分肿瘤组织可见大量脂肪细胞，大小不等，边界清楚，胞核被挤到周边，可见泡沫样瘤细胞和瘤巨细胞散在分布，肿瘤细胞GFAP、EMA和S-均阳性，组织形态和免疫表型符合室管膜瘤伴脂肪瘤分化。
图释
图1.典型血管周边假菊形团结构
图2.肿瘤组织间脂肪细胞
图3.空泡样肿瘤细胞和瘤巨细胞散在分布
图4.肿瘤细胞GFAP呈强阳性，EnVision两步法
图5.肿瘤细胞EMA呈阳性，EnVision两步法
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