群英会第13期腹部学组宋云龙教授
正确答案:B脂肪肉瘤
01病理解析(腹膜后肿物大)高分化脂肪肉瘤伴坏死,大小:22.0*14.0*8.0cm,局灶黏液变性,侵及肾周脂肪组织。
(腹膜后肿物小)脂肪瘤伴钙化及坏死,大小:3.5*3.0*1.3cm。
免疫组化:EMA(-)、HMB45(-)、S-(+)、P53(-)、Ki-67(40%+)。
02病理解析病变位于左侧腹膜后、肾后脂肪间隙,占位效应明显,左肾受推挤向腹侧移位。
病变巨大,边界清楚,内部密度不均,含成熟脂肪成分。
病灶下方见少许扩张迂曲的血管。
增强扫描实质成分可见强化。
符合脂肪肉瘤特征。
03鉴别诊断1脂肪肉瘤
腹膜后最常见的原发恶性肿瘤,好发于肾周脂肪间隙;
可有钙化,无完整包膜,分化好者类似脂肪瘤,分化差者含有纤维、血管及粘液组织成分,有明显的粘液变性;
发现是通常比较大,一般含有脂肪及软组织密度成分,多压迫推挤腹膜后器官,侵袭少见;
可有菲薄的膜,男性多于女性,多见于45岁以上,主要临床症状为腹痛、胀痛及肿块。
2脂肪瘤
良性病变,呈均一性脂肪低密度;
神经源性肿瘤,多位于脊柱旁,通常表现为边界清楚的软组织肿块;
囊性畸胎瘤,通常有脂肪、软组织及钙化成分,女性多于男性,肿瘤周边蛋壳状钙化为其特征。
3恶性纤维组织细胞瘤
起源于间叶细胞,可向纤维细胞及组织细胞分化,具有多种细胞成分;
呈结节状,多血管丰富,常有假包膜,肿瘤内可见出血坏死;
病灶内多出现团状钙化是本病的特征;
好发于中老年人,是成年人最常见的软组织恶性肿瘤,发生部位以四肢躯干软组织多见,其次为腹膜后区。
4原始神经外胚层肿瘤
起源与神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤;
好发于儿童和青年人,病变一般较大;
呈椭圆形,分叶状或不规则,密度均匀或不均匀,可见囊变,坏死及钙化;
增强扫描实性部分不均匀强化;
肿瘤浸润性生长。
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