软组织肿瘤总论从Sternberg学

软组织肿瘤总论从Sternberg学

提供：薛德彬

来源：华夏病理学

软组织肿瘤（STT）的诊断进程，应当首先熟习与软组织赘瘤类似的良性病变，推荐的一个“逐渐接近”的方法，称为STT诊断的“怀疑方法”：

1、任何病变病史，必须询问“这个病变真是肿瘤吗？”即所有病变的出发点都从反应性病变（炎症？增生/瘤样病变？肿瘤？）开始斟酌，直到证明不是。毕竟有一些假赘瘤不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的。核分裂本身不能作为肿瘤或恶性度的标准；在许多情况下必须首先肯定病变的组织起源。某些病变在肯定恶性度之前仅需要快速扫一眼。这些肿瘤一般有丰富的细胞成份、极多的核分裂。相反，反应性病变常常有一定的组织病理学规则、并有某种组织结构。

2、这个病变是恶性的吗？即首先斟酌一个病变成良性直到找到足够的诊断恶性的指标。唯一推测恶性的指标是坏死；如果没有坏死，则必须根据具体情况评估核的多形性和细胞构成。

3、这个病变一定是赘瘤吗？它可能是一个假冒的癌或黑色素瘤吗？即在接受一个病变成赘瘤之前，先斟酌其为非赘瘤性的恶性肿瘤。产生在器官的“赘瘤（特别在乳腺、食管和呼吸道）应被斟酌为假赘瘤性癌，知道进一步的证据显示相反的结果；免疫组化和超微结构常常可以区分。黑色素瘤是突出的组织学上假冒者之一：它可以假冒普通型和黏液型恶纤组（MFH）、平滑肌瘤、上皮样赘瘤和恶性外周神经鞘瘤（MPNST），当有空泡时还应包括脂肪赘瘤。任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时，应当在斟酌赘瘤之前先排除黑色素瘤。虽然黑色素瘤的核内胞浆包括体（假包括体）不是完全特异的，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性的、有帮助的形态学特点。

4、这个假定的赘瘤组织起源是什么？最重要的核分裂率决定了某些肿瘤类型的恶性度：纤维母细胞性肿瘤、平滑肌肿瘤、神经鞘瘤、颗粒细胞瘤和血管外皮细胞瘤。对平滑肌肿瘤，部位和核分裂是决定恶性的关键。

这个方案大大有助于：1）从恶性名单中删除某些奇特但却是良性的间叶性病变；2）辨认多形性但明显良性的肿瘤；3）修改非赘瘤（假赘瘤性癌和恶黑）的分类方法，这些肿瘤需要不同的医治方案。

1、假赘瘤

下表列举了假赘瘤病变，这些病变的组织学形态对避免不正确诊断是关键的。一些生长极迅速（但相对较小）的间叶性病变是良性的。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在结节性筋膜炎和肌炎所见的，应当斟酌为良性，直到证明不是。具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞（但没有增多的血管成份）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也斟酌良性。奇特的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中遇到，如，平滑肌瘤和神经纤维瘤可能有这些特点。任何界限清楚的血管性病变，或具有小叶结构的血管病变（像在化脓性肉芽肿中所见），应当斟酌良性。最后，绝大多数赘瘤是高度血管性的，即便在光镜水平不能完全观察到。因此，相对无血管的病变能斟酌为良性，如肌肉内黏液瘤所示。

结节型筋膜炎、增生性筋膜炎、

增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、

手术后梭形细胞结节、

梭形细胞/多形性脂肪瘤、脂肪母细胞瘤、细胞性血管脂肪瘤、

奇异性平滑肌瘤、胎儿型横纹肌瘤、

化脓性肉芽肿、

乳头状内皮增生、

非典型性纤维性瘜肉、

炎性假瘤、

黏液瘤、

骨化性肌炎、

其他

非间叶性病变

赘瘤样肾细胞癌

假赘瘤性癌

巨细胞癌

伴破骨细胞样巨细胞的癌

黑色素瘤

淋巴瘤（多形性，指状突组织细胞型）

滤泡性树突状组织细胞瘤

2、假冒：其他酷似赘瘤的肿瘤的辨认

原发于器官在肿瘤应斟酌为癌，直到证明不是。毕竟，不同的癌可能酷似纤维赘瘤或有破骨细胞样巨细胞的MFH；这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱和其他部位。类似于胶原化或席纹型MFH的肿瘤通常证明是假赘瘤性癌，就如在喉部常有的病例。肾细胞癌，尽人皆知可以有赘瘤样的形态；因此，在可能的赘瘤内的透明细胞成份应当注意这类可能性。用于上皮标记的染色常被运用。

淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤而且能类似多形型和炎症型MFH。只有仔细注意到核的细节，即绝大多数淋巴溜在核轮廓具有不规则切迹。另外，新近认识的淋巴瘤的变型，如滤泡性树突状组织细胞瘤、指状突组织细胞瘤，和Ki-1间变性淋巴瘤极可能被误认为其他赘瘤。

梭形细胞癌

具有欺骗性，由于常规CK标记常为阴性而误诊为赘瘤。在不同的粘膜部位如喉、口鼻腔和皮肤，鳞癌转化为梭形细胞癌已被认识。事实上，它是1型纤维母细胞样形态的化生。这类改变可能伴随以CK反应的丢失，同时取得VIM和SMA的表型。低倍镜下呈典型的明显嗜酸性的肿瘤组织学。而且，大多数病例不是高度多形性的，而是相当一致的。梭形细胞是伸长的，伴清楚的核和明显的核仁，并有“肥胖的”胞浆，这意味着细胞宽，细胞核两侧有一些胞浆，而不像平滑肌和许多纤维组织细胞性肿瘤。通常只能看到灶状席纹构成。状纤维染色可以证明伸长的、成群细胞被状纤维围绕。这些特点高度怀疑梭形细胞癌。最近的研究不断发现CKsAE1/3和CAM5.2的频繁丢失，但如果运用系列的CK亚群，大约70%的病例是阳性的。在皮肤和粘膜部位，应将这个诊断放在间叶性肿瘤如非典型纤维黄色瘤（AFX）之前斟酌。

梭形细胞黑色素瘤

当黑色素瘤假冒赘瘤时，它的辨认可以基于存在分开的条索（成条的梭形肿瘤细胞在两边被纤维组织分离；一种不完全的巢）、成巢的类型、或未能提供一种完全理想的类型（即对平滑肌赘瘤，未能提供一种清楚的、交替存在的束类型；对MFH，不能提供一种完善的席纹状类型或广泛硬化）。只有高度怀疑才帮助从赘瘤队列中排除黑色素瘤。特别是梭形细胞或促结缔组织增生性黑色素瘤，不论是原发于皮肤或转移，可能非常类似于神经鞘瘤，由于它有神经赘瘤的超微结构，并且黑色素小体可能难于找到。一个关键的有帮助的特点是黑色素瘤呈普遍弥漫的S-阳性，而MPNST没有。即便在皮肤内，表皮内黑色素细胞成份也可以缺少，意味着缺少这个重要的线索。而且，在普通型黑色素瘤内常常阳性的HMB-45在前5%的促结缔组织增生性黑色素瘤病例也缺少。因此，如同在梭形细胞癌内一样，必须当心解释阴性结果。

3、肿瘤类型

三类法：圆形细胞赘瘤、梭形细胞赘瘤、其他（或奇特）。

后者包括一些不常见的赘瘤类型，如：血管赘瘤、KS、副神经节瘤、上皮样和透明细胞赘瘤、横纹肌样赘瘤和腺泡状软组织赘瘤。这些肿瘤明显与其它两个类型不符，并且每种肿瘤的生物学行动都不同，都需要个别化的医治方案。

相反，对特殊的梭形细胞赘瘤（纤维组织细胞性的、神经鞘及平滑肌起源的赘瘤）的医治大都相同。病理医生可能对严格的组织起源感兴趣，但对临床医治而言完全不重要。在处理这组肿瘤中更重要的是说出具有预后意义的病理特点。

圆形细胞赘瘤常有迅速的病程，但也是一组对化疗敏感的肿瘤，这些赘瘤的大部分是可能被治好的。

（注：内容来自Sternberg主编的《DiagnosticSurgicalPathology》2ed）

薛德彬简介

薛德彬，男，年出身，现任职粉蓝医疗科技（杭州）有限公司病理部主任，医学硕士，中国抗癌协会病理专业委员会全国青年委员，诊断病理学杂志编委，华夏病理学翻译主管。在华夏病理学组织翻译团队，成员共60余人。主要进行妇科病理和乳腺病理的诊断与研究，特别善于妇科疾病疑问病例诊断。近三年主译出版多部病理学专着，参编专着四部，共发表学术论文20多篇（SCI收录论文4篇）。负责省部级科研课题共1项。

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